Hirschsprung-Krankheit bei Kindern

Hirschsprung-Krankheit - was ist das? Symptome und Behandlung
Die Hirschsprung-Krankheit ist eine ziemlich seltene Krankheit. Es tritt am häufigsten in 95% der Fälle bei Neugeborenen auf, kann aber auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten.

Mit dieser Krankheit hat der Patient eine Pathologie des Nervensystems des Dickdarms. In einem gesunden Dickdarm befinden sich spezielle Nervenplexus an den Wänden, die es dem Dickdarm ermöglichen, den Inhalt in die richtige Richtung zu drücken. Ähnliche Nervenplexus befinden sich in der Muskelschicht des Darms und seinem submukösen Teil.

Laut Statistik manifestiert sich die Hirschsprung-Krankheit bei männlichen Patienten viermal häufiger als bei Mädchen. Diese Krankheit wird nicht vererbt, aber das Risiko ihrer Symptome bei Kindern kranker Eltern ist um durchschnittlich drei Prozent höher.

Was ist das?

Hirschsprung-Krankheit - eine Anomalie in der Entwicklung des Dickdarms der angeborenen Ätiologie, die zu einer Verletzung der Innervation eines Darmfragments (angeborene Agangliose) führt - manifestiert sich in anhaltender Verstopfung.

Bei Neugeborenen ist das Krankheitsbild einzigartig und vielfältig - es hängt mit der Länge und Höhe des Ortes (in Bezug auf den Anus) der Agangliosezone zusammen. Inzidenz der Hirschsprung-Krankheit: 1 von 5.000 Neugeborenen.

Pathogenese

Ganglienzellen (oder Ganglienzellen) sind der allgemeine Name für einige Arten großer Neuronen, die im Darm für die Kommunikation zwischen Nervenstrukturen verantwortlich sind. Während der Ontogenese wandern Ganglienzellen vom oberen Darm in den distalen Bereich.

Eine beeinträchtigte Migration führt zur Bildung eines aganglionären Darmabschnitts (einer Zone funktioneller Verengung) mit reduzierter oder vollständig fehlender Innervation (Fähigkeit, progressiv-kontraktile Bewegungen auszuführen). In einigen Fällen kann sich die aganglionäre Stelle abnormal ausdehnen und ein Megacolon bilden, was eine der schwerwiegenden Komplikationen der Hirschsprung-Krankheit darstellt..

Die Lokalisationsstelle der aganglionären Stelle ist in der Regel der distale Teil des Dickdarms. In seltenen Fällen gibt es Formen der Hirschsprung-Krankheit, bei denen sich das Aganglion-Segment im Bereich der Milzsäule bildet, oder es entwickelt sich eine Aganglion-Krankheit des gesamten Dickdarms. Mit dieser Form der Krankheit haben Patienten eine vollständige Lähmung der Peristaltik.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit

Die Schwere der Anzeichen der Hirschsprung-Krankheit hängt vom Alter, Ausmaß der Läsion und der Vorgeschichte ab..

  1. Durchfall tritt regelmäßig auf.
  2. Blähungen werden beobachtet. Im Darm baut sich Gas auf.
  3. Verstopfung. Dies ist das grundlegendste Symptom der Krankheit. Einige Babys haben möglicherweise mehrere Wochen lang keinen Stuhlgang. Bei einem schweren Krankheitsverlauf ist der Stuhlgang ohne Einlauf in der Regel nicht möglich.
  4. Bei Neugeborenen verlässt Mekonium (erster Stuhlgang) spät (um 2-3 Tage) oder geht überhaupt nicht.
  5. Das Kind hat Schmerzen im Darm. Er ist launisch, weint und zieht seine Knie an seinen Bauch.
  6. Der Bauch schwillt an. Der Nabel ist abgeflacht oder nach außen gedreht. Der Bauch wird asymmetrisch.
  7. Vergiftung des Körpers. Das Kind weigert sich zu essen, nimmt nicht zu. Ein Temperaturanstieg kann beobachtet werden.
  8. Während des Stuhlgangs verlassen "Kotsteine" (dichter, harter Stuhl). Es erfolgt keine vollständige Entleerung. Kot hat einen unangenehmen Geruch. Sie sehen aus wie ein dünnes Band..

Wenn die Anomalie nicht den gesamten Darm bedeckt, sind die Symptome bei Neugeborenen eher verschwommen. Bei einem gestillten Kind hat der Kot eine halbflüssige Konsistenz. Sie werden leicht vom Körper ausgeschieden..

Die ersten Probleme treten in dem Moment auf, in dem Ergänzungsnahrungsmittel in die Ernährung der Krümel eingeführt werden. Eine Mahlzeit für Erwachsene führt zu einer Verdickung des Stuhls. Es tritt eine Darmobstruktion auf, es werden Vergiftungssymptome beobachtet. Ein Einlauf hilft zunächst, mit einer solchen Klinik fertig zu werden. In Zukunft bringt dieses Ereignis keine Erleichterung mehr.

Stadien der Hirschsprung-Krankheit

In Anbetracht der Dynamik der Krankheit und der sich ändernden Symptome unterscheiden Ärzte die folgenden Stadien der Krankheit:

  • Kompensiert - Verstopfung wird seit der Kindheit festgestellt, reinigende Einläufe können sie leicht für eine lange Zeit beseitigen
  • Subkompensiert - Einläufe werden allmählich immer weniger wirksam, der Zustand des Patienten verschlechtert sich: das Körpergewicht nimmt ab, Sorgen über die Schwere und die Schmerzen im Bauch, Atemnot; Beachten Sie schwere Anämie, Stoffwechselstörungen. Der Zustand der Subkompensation tritt bei Patienten mit Dekompensation vor dem Hintergrund einer konservativen Behandlung auf
  • Dekompensiert - reinigende Einläufe und Abführmittel führen selten zu einem vollständigen Stuhlgang. Es gibt ein Gefühl von Schwere im Unterbauch, Blähungen. Unter dem Einfluss verschiedener Faktoren (starke Ernährungsumstellung, starke körperliche Aktivität) entwickeln Patienten eine akute Darmobstruktion. Bei Kindern wird häufig eine Dekompensation mit Zwischensummen- und Gesamtformen der Läsion beobachtet..
  • Die akute Form der Hirschsprung-Krankheit manifestiert sich bei Neugeborenen in Form einer niedrigen angeborenen Darmobstruktion.

Bei der Hirschsprung-Krankheit tritt Verstopfung im Gegensatz zu anderen Ursachen für Verstopfung (Tumor, atonische Verstopfung bei älteren Menschen mit Colitis ulcerosa) von Geburt an oder von früher Kindheit an auf..

Oft bemerken Eltern das Vorhandensein von endokrinen, mentalen und neurologischen Anomalien. Die Krankheit kann von anderen angeborenen Anomalien begleitet sein: Morbus Down, Nichtverschluss des weichen Gaumens.

Komplikationen

Die angeborene Hirschsprung-Anomalie führt häufig zur Entwicklung aller Arten von Komplikationen. Ihre Gruppe umfasst:

  1. Anämie.
  2. "Fäkale" Vergiftung. Diese Komplikation ist das Ergebnis einer Körpervergiftung durch Ansammlung toxischer Substanzen..
  3. Entwicklung einer akuten Enterokolitis. Mit dem raschen Fortschreiten einer solchen Entzündung ist der Tod möglich..
  4. Bildung von "Kotsteinen". In diesem Fall werden solche festen Massen gebildet, dass sie die Integrität der Darmwände stören können..

Es kann nicht davon ausgegangen werden, dass die angeborene Anomalie der Darmentwicklung von selbst verschwindet. Die weitere Lebensqualität des Kindes und das Fehlen von Veränderungen im gesamten Körper hängen von der rechtzeitigen Behandlung der Pathologie ab.

Behandlung der Hirschsprung-Krankheit

Die Therapie der Krankheit mit konservativen Methoden ist unwirksam, solche therapeutischen Maßnahmen werden üblicherweise als Vorbereitung für die Operation verschrieben. Die einzig wirksame Methode zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit ist die Operation. In jedem Fall wird ein individueller Ansatz angewendet und drei Behandlungsoptionen werden in Betracht gezogen:

  1. Die Verwendung konservativer Methoden zur Behandlung chronischer Verstopfung, bis das Problem der Zweckmäßigkeit der Operation gelöst ist.
  2. Verschiebung der Operation, für die die Methode der Anwendung einer temporären Kolostomie angewendet wird
  3. Notoperation

Aufgrund langjähriger Erfahrung glauben Chirurgen, dass das optimale Alter für eine solche Operation 12 bis 18 Monate beträgt. Wenn jedoch bei konservativer Behandlung ein stabiler Kompensationsprozess beobachtet wird, kann der Eingriff auf das Alter von 2 bis 4 Jahren verschoben werden.

Es ist auch zu bedenken, dass, wenn Sie die Operation übertragen und ihre Durchführung verzögern, nachteilige sekundäre Veränderungen im Körper des Patienten beginnen: Die Gefahr von Enterokolitis, Dysbiose und Störungen des Proteinstoffwechsels steigt. Daher ist es für den Arzt wichtig, die Grenze zu erfassen, wenn die optimale Altersgrenze für die Operation erreicht ist, und es gibt immer noch keine eindeutigen Manifestationen von sekundären Veränderungen.

Konservative Behandlung

Das Hauptziel dieser Therapie ist die kontinuierliche Reinigung des Darms. Zu diesem Zweck empfehlen die Ärzte, folgende Maßnahmen zu ergreifen:

  • Diät. Es wird nur von einem Arzt verschrieben. Bei abführenden Produkten wird die Auswahl gestoppt: Gemüse (Karotten, Rüben), Obst (Pflaumen, Äpfel), Getreide (Haferflocken, Buchweizen), Milchprodukte (fermentierte Backmilch, Kefir).
  • Physische Übungen. Der Arzt wird spezielle Heilgymnastik empfehlen. Es stimuliert die Peristaltik und hilft, die Bauchmuskeln zu stärken.
  • Massage. Massagen des Unterbauchs werden täglich durchgeführt. Es stimuliert die natürliche Peristaltik und Darmreinigung.
  • Vitamine. Stärken Sie den Körper und schützen Sie ihn vor den negativen Auswirkungen toxischer Substanzen.
  • Klistiere reinigen. Das Kind braucht eine ständige Darmreinigung.
  • Probiotika. Medikamente stimulieren die Funktion des Darms und sättigen ihn mit nützlicher Mikroflora.
  • Proteinpräparate. Elektrolytlösungen werden intravenös verabreicht. Sie werden bei ausgeprägten Symptomen von Unterernährung empfohlen..

In dem Fall, in dem die Methoden der konservativen Behandlung nicht die gewünschte Wirkung erzielen oder sich die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium befindet, wird dem Patienten eine chirurgische Behandlung verschrieben.

Operation

Nach einer Reihe von Untersuchungen entscheidet der Chirurg, wann und wie die Operation durchgeführt werden soll. Es sollte während der günstigsten Zeit und nicht während der Exazerbationen durchgeführt werden. Was ist die Essenz der chirurgischen Methode? Das betroffene Segment wird eliminiert, wonach die gesunden Teile des Dickdarms verbunden werden. Es gibt zwei Arten von Operationen:

  1. Einmal. Die aganglionäre Zone des Dickdarms ist abgeschnitten. Der gesunde Teil des Dickdarms verbindet sich sofort mit dem Rektum.
  2. Zweistufig. Zuerst wird eine Verkürzung durchgeführt, dann eine Kolostomie (ein Abschnitt des Darms wird auf der Oberfläche des Abdomens angezeigt). Der Kot wird in einen speziellen Behälter - einen Kolostomiebeutel - abgegeben. Nach der Anpassungsphase wird der zweite Teil der Operation durchgeführt: Gesunde Bereiche des Darmstumpfes sind miteinander verbunden.

Alle Patienten, die sich einer Operation unterzogen haben, müssen in der Apotheke beobachtet werden, um die funktionellen Ergebnisse der Behandlung zu beurteilen und die durch die Operation verursachten Spätkomplikationen zu identifizieren und zu korrigieren. Es wird empfohlen, sich einen Monat nach der Operation jede Woche einer ärztlichen Untersuchung und einer ärztlichen Konsultation zu unterziehen. Während des ganzen Jahres können dann alle 3 Monate Untersuchungen durchgeführt werden.

Die Hirschsprung-Krankheit bei Kindern hat eine recht günstige Prognose. Die meisten Operationen zur Entfernung eines defekten Dickdarmabschnitts werden ohne weitere Komplikationen durchgeführt, jedoch nur, wenn die Eltern oder das Kind selbst den Empfehlungen des Arztes folgen und sich regelmäßigen Untersuchungen unterziehen.

Hirschsprung-Krankheit - Behandlung und Überprüfung nach der Operation. Symptome, Ursachen bei Kindern und Erwachsenen

Komplexe angeborene Erkrankungen treten sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf. Die Hauptmanifestation der Krankheit ist ständige Verstopfung. Die Hirschsprung-Krankheit macht sich bereits in den ersten Lebenstagen bemerkbar und hat einen erblichen Charakter. Jungen leiden laut Statistik vier- bis fünfmal häufiger daran als Mädchen. Die Behandlung der Krankheit erfolgt mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs, da eine konservative Behandlung nicht die erforderliche Wirksamkeit bringt.

Was ist Hirschsprung-Krankheit??

Hirschsprung-Krankheit ist eine angeborene Agangliose des Dickdarms (Fehlen von Nervenzellen im Plexus der Auerbach-Muskeln und Meissner-Plexus submucosalis), die durch das Fehlen einer Kontraktion im betroffenen Bereich des Darms und eine Stagnation des Kot in den darüber liegenden Teilen des Darms gekennzeichnet ist. Es gibt die folgende Klassifizierung der Krankheit:

  1. Die kompensierte Form der Krankheit ist dadurch gekennzeichnet, dass Verstopfung schon früh bemerkt wird. Das Reinigen von Einläufen kann es leicht über einen langen Zeitraum beseitigen..
  2. Die subkompensierte Form der Krankheit manifestiert sich in der Tatsache, dass Einläufe im Laufe der Zeit nicht das gewünschte Ergebnis liefern. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich: Das Körpergewicht nimmt ab, die Person ist sehr besorgt über die Schwere sowie schmerzhafte Empfindungen im Bauch, Kurzatmigkeit tritt auf. Beachten Sie schwere Anämie, Stoffwechselveränderungen.
  3. Die dekompensierte Form der Krankheit unterscheidet sich darin, dass Abführmittel und reinigende Einläufe nicht zu einer absoluten Entleerung des Darmtrakts führen. Es bleibt ein Gefühl der Schwere, hauptsächlich im Unterbauch, und es kommt auch zu Blähungen. Unter dem Einfluss verschiedener Bedingungen (starke Ernährungsumstellung, übermäßige körperliche Aktivität) bildet sich bei Patienten eine scharfe Darmobstruktion. Bei Kindern wird bei der Dekompensation eine Zwischensumme und vollständige Formen der Läsion diagnostiziert.
  4. Die akute Form der Hirschsprung-Krankheit äußert sich bei Neugeborenen mit geringer Darmobstruktion.

Tabelle: Klassifizierung der Krankheit unter Berücksichtigung des Ausmaßes der Läsion

Teil des Sigmas

Querkolon, rechte Darmhälfte

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Die Gründe für die Entwicklung der Krankheit

Die genaue Ursache der Krankheit ist noch nicht bekannt. Darüber hinaus weisen die Krankheitssymptome eine gewisse Ähnlichkeit mit anderen Krankheiten auf. Patienten, bei denen Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert wurde, haben Störungen in der elektrischen Aktivität von Myozyten der glatten Muskulatur, was auf das Vorhandensein einer myogenen Komponente bei der Entstehung dieser Krankheit hinweist. Die Hauptgründe für die Entstehung der Krankheit sind folgende:

  1. Veränderungen während des Übergangs von Neuroblasten zum distalen Teil des Darms in der Ontogenese.
  2. Die zweite beinhaltet eine Beeinträchtigung des Überlebens, der Proliferation oder der Differenzierung von migrierten Neuroblasten.
  3. Genetik. Eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Agangliose spielt die Vererbung..
  4. Exposition gegenüber Umweltfaktoren, Chemikalien und Strahlungsmitteln, Viren.

Symptome einer Agangliose bei Erwachsenen

Allgemeine Symptome werden unter Berücksichtigung des Fehlens von Ganglien (Ansammlungen bestimmter Nervenzellen, die an der motorischen Funktion des Darms beteiligt sind) und des Ausmaßes der Läsion in der Dickdarmwand bestimmt. Je geringer die Anzahl der fehlenden Ganglien ist, desto später macht sich die Krankheit bemerkbar. Die wichtigsten Manifestationen der Agangliose sind:

  1. Anhaltende Verstopfung von Kindheit an wird als Hauptsymptom der Krankheit angesehen. Patienten verwenden ständig Einläufe.
  2. Kein Drang, das Rektum zu leeren.
  3. Durchfall (loser Stuhl) tritt selten auf.
  4. Spasmolytischer Schmerz entlang des Dickdarms.
  5. Blähungen, gekennzeichnet durch eine erhöhte Gasproduktion im Bauchraum.
  6. Aufblähen.
  7. Vorhandensein von "Fäkalien", die wie harter, gehärteter Stuhl aussehen.
  8. Körpervergiftung durch toxische Substanzen, die sich aufgrund einer Stagnation des Darminhalts im Darm ansammeln - mit schwerem Krankheitsverlauf und langer Geschichte.
  9. Partielle Heterochromie - Es wird eine ungleichmäßige Färbung verschiedener Bereiche der Iris eines Auges beobachtet. Dieses Phänomen ist das Ergebnis eines relativen Mangels an Melanin (Pigment).

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Die Schwere der klinischen Symptome variiert unter Berücksichtigung der Schwere (Grad der Schädigung des Darmtrakts). Die Krankheitssymptome werden unmittelbar nach der Geburt des Kindes erkannt. Aber manchmal sind sie sowohl in der Jugend als auch in der Jugend zu finden. Die Hirschsprung-Krankheit bei einem Neugeborenen und bei älteren Kindern äußert sich in folgenden Symptomen:

  • Neugeborene passieren kein Mekonium (Originalkot),
  • Erbrechen tritt auf (manchmal mit Galle),
  • Verstopfung oder Durchfall,
  • erhöhte Vergasung,
  • Veranlagung zu anhaltender Verstopfung,
  • Vergrößerung des Bauches,
  • Verzögerung in Wachstum und Entwicklung, verbunden mit einer beeinträchtigten Absorption und der Bildung eines Malabsorptionssyndroms.
  • Oft liegt eine Anämie aufgrund eines langfristigen Blutverlusts im Kot vor.
  • Bei schwerer Vergiftung ist die Agangliose durch eine Zunahme des Dickdarms gekennzeichnet.

Diagnose

  1. Die rektale Untersuchung zeigt eine leere rektale Ampulle. Die lebenswichtige Aktivität des Schließmuskels, hauptsächlich im Inneren, ist erhöht.
  2. Sigmoidoskopie: ein Hindernis beim Durchgang durch die starren Teile des Rektums, ein Mangel an Kot dort, ein akuter Übergang vom verengten distalen Teil zu den vergrößerten proximalen Teilen des Rektums, das Vorhandensein von Kot oder Kotsteinen in ihnen, trotz der sorgfältigen Vorbereitung des Darms für die Untersuchung.
  3. Röntgenaufnahme der Bauchorgane: Röntgenaufnahme zeigt geschwollene, vergrößerte Schleifen des Dickdarms, selten Flüssigkeitsspiegel.
  4. Irrigographie: vergrößerte, lange Dickdarmschleifen, die die gesamte Bauchhöhle betreffen; ihr Durchmesser erreicht 10-15 cm und mehr.
  5. Passage der Bariumsuspension: die übliche Passage durch den oberen Gastrointestinaltrakt des Kontrastmittels (Dünndarm, Magen), ausgeprägte Verzögerung in den vergrößerten Teilen des Dickdarms, aus der der Kontrast über einen langen Zeitraum (bis zu 4-5 Tage) nicht evakuiert wird).
  6. Differentialdiagnose, einschließlich Darmultraschall.
  7. Die anorektale Manometrie misst den Druck von Rektum und Dickdarm.
  8. Die Koloskopie belegt Röntgenbefunde.
  9. Biopsie der Rektalwand nach Swanson: Ein Fragment der Darmwand mit einem Volumen von 1,0x0,5 cm in 3-4 cm wird abgeschnitten. Ein Mangel oder eine Verzögerung bei der Entwicklung von Ganglien des intramuralen Nervs in der Dickdarmwand wird festgestellt.
  10. Die histochemische Überprüfung basiert auf der qualitativen Feststellung der Aktivität des Gewebe-Acetylcholinesterase-Enzyms. Hierzu wird eine Biopsie der oberflächlichen Rektalschleimhaut durchgeführt und eine hohe Aktivität der Acetylcholinesterase der parasympathischen Nervenfasern der Schleimhaut festgestellt..

Behandlung

Die Hauptbehandlung für Agangliose ist die Operation. Es gibt jedoch Zeiten, in denen eine konservative Behandlung stattfindet. In seltenen Fällen liefert eine solche Therapie das gewünschte Ergebnis, kann jedoch als Vorbereitungsstadium für eine chirurgische Behandlung angesehen werden. Eine solche Therapie umfasst:

  1. Diät: Obst, Gemüse, fermentierte Milch, Lebensmittel, die kein Gas verursachen
  2. Stimulation der Peristaltik mit Massage, Heilgymnastik, Physiotherapie
  3. Die Verwendung von Reinigungsklistieren
  4. Intravenöse Infusion von Elektrolytlösungen, Proteinpräparaten
  5. Vitamine einnehmen.

In dem Fall, in dem die Methoden der konservativen Behandlung nicht die gewünschte Wirkung erzielen oder sich die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium befindet, wird dem Patienten eine chirurgische Behandlung verschrieben. Nach der Operation durchlaufen die Patienten eine Rehabilitationsphase und beginnen dann ein erfülltes Leben zu führen, wobei sie ihre schreckliche Krankheit vergessen. Chirurgische Behandlung bedeutet:

  1. Die Diagnose der Hirschsprung-Krankheit ist eine Indikation für einen chirurgischen Eingriff. Die Hauptaufgabe einer rechtzeitigen Behandlung (sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern) ist in einigen Fällen die vollständige Beseitigung der aganglionären Region, vergrößerte Abschnitte und die Aufrechterhaltung eines effizienten Teils des Dickdarms.
  2. Die radikalen Operationen von Swanson, Duhamel, Soave wurden für Kinder erfunden, bei Erwachsenen kann ihre Umsetzung in einer reinen Version nicht auf anatomische Merkmale oder manifestierte Sklerose in der Submukosa und den Muskelmembranen des Darms zurückzuführen sein.
  3. Die am besten geeignete Modifikation der am Forschungsinstitut für Proktologie entwickelten Duhamel-Operation zur Behandlung von Agangliose bei Erwachsenen. Das Wesentliche der Operation: Aseptizität und Sicherheit der Operation; maximale Beseitigung der aganglionären Zone unter Bildung eines kurzen Rektalstumpfes; Beseitigung des Defekts des inneren Schließmuskels des Anus.

Bewertungen von Personen nach einer Operation

Irina „Mein ältester Sohn wurde vor 10 Jahren wegen Hirschsprung operiert. Die Operation wurde in 3 Phasen unterteilt: 1 - nach 6 Monaten. (nach dem Erkennen der Krankheit), 2 und 3 - ein Jahr später. Die postoperative Zeit dauerte 3 Monate, aber wir haben uns strikt an alle Empfehlungen des Arztes gehalten: Kontrastbäder, Bougienage, Massage, Diät und so weiter. Viele hatten Angst, dass eine Behinderung eintreten könnte, aber jetzt erzählen mir die verbleibenden zwei Narben auf meinem Bauch von dieser schrecklichen Krankheit..

Svetlana „Vor nicht allzu langer Zeit wurde meine Tochter in die Kinderchirurgie aufgenommen und es wurde eine Operation durchgeführt, um einen Teil des Dünndarms und 40 cm des großen zu entfernen. Es ist jetzt sehr schwer für uns. Es kann bis zu 20 Mal im Laufe des Tages in Slips geleert werden. Aber sie will den Topf nicht benutzen, wahrscheinlich weil die Stiche weh tun ".

Ekaterina „Ich habe im Allgemeinen eine interessante Geschichte, ich habe mich lange mit dieser Krankheit beschäftigt. Die Operation zur Entfernung des Darms bestand aus zwei Phasen. Im Moment habe ich den gesamten Darm entfernt, mit Ausnahme des Sigma und der Geraden. Niemand hat mich diagnostiziert - Hirschsprung-Krankheit, ich wurde nach einer chirurgischen Behandlung anhand histologischer Daten diagnostiziert: Meine Darmepithelzellen wurden in Bindegewebszellen wiedergeboren. ".

Egor „Die Hirschsprung-Krankheit hat mich bis zum Alter von 20 Jahren gestört, aber erst jetzt konnte eine Diagnose gestellt werden. Ich hatte bereits eine Operation, es geht mir gut, endlich kann ich auf die Toilette gehen, sonst war es unrealistisch, es vorher ohne Einlauf oder Abführmittel zu machen. “.

Hirschsprung-Krankheit: Symptome und Behandlungsmethoden (Operation, Medikamente)

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Dickdarms, die durch das Fehlen von Nervenplexus (Agangliose) in der Darmwand gekennzeichnet ist. Die Krankheit beruht auf erblichen Ursachen, dem Fehlen von Auerbach- und Meissner-Plexus.

Der Plexus Auerbach ist ein Netzwerk von Nervenzellen und ihren Prozessen, das sich über die gesamte Länge zwischen den Muskelschichten der Darmwand befindet und an den peristaltischen Bewegungen des Darms beteiligt ist. Der Meissner-Plexus befindet sich in der submukosalen Schicht des Verdauungstrakts und ist an der Motilität und Sekretion des Darms beteiligt.

Im Krankheitsfall kann es in einem bestimmten Teil des Darms zu einem teilweisen oder vollständigen Fehlen von Nervenganglien oder ihrer abnormalen Struktur kommen. Agangliose führt zu Bewegungsstörungen im Dickdarm, zur Entwicklung degenerativer Prozesse in der Muskelschicht. Der betroffene Bereich befindet sich in einem krampfhaften Zustand und nimmt nicht an peristaltischen Bewegungen teil. Der Abschnitt des Darms, der über dem betroffenen Bereich liegt, ist einer ständigen Überlastung ausgesetzt und beginnt sich mit der Zeit auszudehnen.

Formen

Die Lokalität der Läsion liegt der Klassifizierung der Krankheit nach Form zugrunde.

  • Rektale Form. Es ist nur das Rektum betroffen, das teilweise sein kann.
  • Rektosigmoidform. In dieser Form betrifft die Agangliose das Rektum und das Sigma. Das Sigma kann teilweise oder vollständig betroffen sein.
  • Zwischensummenform. Der Querkolon ist zusammen mit dem Sigma und dem Rektum betroffen.
  • Gesamtform. Die schwerste Form in Bezug auf klinische Manifestationen und Behandlungsprognose. Der gesamte Dickdarm ist betroffen.

Folgende Formen werden nachgeschaltet unterschieden:

  • Akute Form. Tritt im ersten Lebensmonat eines Kindes auf.
  • Subakute Form. Im Alter eines Kindes von 1 bis 3 Monaten platziert.
  • Chronische Form. Nach 3 Monaten installiert.

Stufen

  • Kompensierte Bühne. Das allgemeine Wohlbefinden wird durch gute Pflege nicht beeinträchtigt. Verstopfung wird durch eine Ernährungsumstellung ausgelöst. Dieses Stadium ist gekennzeichnet durch frühe Symptome, keine späten Symptome der Krankheit.
  • Unterkompensierte Stufe. Die Symptome schreiten langsam voran und die Verwendung von Einläufen zur Darmreinigung nimmt zu. Bei adäquater konservativer Therapie ist ein Übergang in das kompensierte Stadium möglich. Das klinische Bild wird durch frühe und späte Symptome dargestellt.
  • Dekompensierte Bühne. Progressive Symptome aus den ersten Lebenstagen. Kinder können eine niedrige Darmobstruktion entwickeln. Die späten Symptome der Krankheit entwickeln sich früh. Das Stadium der Dekompensation entwickelt sich bei der totalen Darmagangliose schnell.

Symptome

Die Hirschsprung-Krankheit tritt in den ersten Lebenstagen eines Kindes auf. Im Krankheitsbild werden frühe und späte Symptome unterschieden:

Frühe Symptome

  • Verstopfung. Dies ist das erste Symptom bei einem Kind, auf das die Eltern achten. Die Stuhlretention beginnt während der Neugeborenenperiode. Das Kind verlässt den ersten Kot spät und es kommt zu Blähungen. Selbstentladung von Kot ist äußerst selten. Abführmittel und reinigende Einläufe werden verwendet, um den Darm zu entleeren. Nach Einläufen wird eine große Menge dichten Stuhls freigesetzt.
  • Stuhlvergiftung. Bei längerer Stuhlretention entwickelt sich im Kindesalter häufiger eine Stuhlvergiftung. Es ist gekennzeichnet durch eine Abnahme des Körpergewichts und das Fehlen einer Gewichtszunahme bei einem Kind, die Haut wird grau, der Proteingehalt im Blut nimmt ab, was zu Ödemen führt. Eine Verletzung des Wasser- und Elektrolythaushalts beeinträchtigt die Arbeit von Herz, Lunge, Leber und anderen Organen.
  • Vergrößerung des Bauches. Eine Vergrößerung des Abdomens tritt infolge der Ansammlung von Gasen im Darm auf, wobei die Wände der Darmschleifen mit Fäkalien gestreckt werden. Unbehandelt wird die vordere Bauchdecke dünn und durch sie sind gedehnte Darmschleifen sichtbar. Während der Untersuchung werden harte Kotsteine ​​gut abgetastet.
  • Blähungen (Blähungen). Verstopfung, beeinträchtigte Schleimbildung führen zur Entwicklung fermentativer und fäulniserregender Prozesse im Darmlumen, die mit der Bildung einer großen Menge von Gasen und toxischen Produkten einhergehen.
  • Magenschmerzen. Sie platzen, schmerzen in der Natur, können durch Krampfschmerzen ersetzt werden. Das Entleeren des Darms führt zu einem kurzfristigen Abklingen des Schmerzprozesses. Das Auftreten eines Schmerzsyndroms ist mit einer Überdehnung der Darmwand über der Stelle der Agangliose, einer Schädigung der Schleimhaut durch Kotsteine ​​und der Entwicklung von Entzündungsprozessen verbunden.

Späte Symptome

  • Anämie. Mit der Hirschsprung-Krankheit werden Verdauungsprozesse gestört und es entsteht eine Dysbiose. Diese Bedingungen reduzieren die Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen, Eisenmangel entwickelt sich, B12-Mangel Anämie.
  • Hypotrophie. Eine Abnahme des Körpergewichts kann durch Stuhlvergiftung, Dysbiose und zusätzliche Entzündungsprozesse verursacht werden. Die Versorgung des Blutkreislaufs mit Nährstoffen aus dem Darmlumen ist unzureichend.
  • Durchfall. Das Auftreten von losen Stühlen ist auf die Entwicklung von Dysbiose und entzündlichen Prozessen im Darm zurückzuführen..
  • Fäkalien. Das Fehlen einer kontraktilen Aktivität der glatten Muskelzellen führt zur Ansammlung von Kot, der auf die Darmwände drückt, diesen dehnt und das Risiko einer Darmobstruktion birgt. Es manifestiert sich durch das Fehlen von Stuhl, Blähungen und Schleim aus dem Rektum. Baby weint, weigert sich zu brüsten.
  • Verformung der Brust. Der vergrößerte Bauch drückt auf das Zwerchfell und die mediastinalen Organe, was zu einer Verformung der Brust führt. Die Arbeit des Herz-Kreislauf-Systems ist gestört und es treten bronchopulmonale Komplikationen auf.
  • Dyspeptische Symptome. Eine Person ist besorgt über Übelkeit, ein Gefühl der Schwere im Bauch, verminderten Appetit. Es kann Sodbrennen geben. Erbrechen tritt bei kleinen Kindern auf.

Diagnose

Diagnosemaßnahmen zielen darauf ab, eine Triade von Symptomen zu identifizieren: Verstopfung von Geburt an, anhaltendes Aufblähen, Irrigographiedaten sowie den Ausschluss einer anderen Pathologie mit einem ähnlichen Krankheitsbild (angeborene Darmobstruktion).

  • Ultraschall. Es wird verwendet, um andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen (intestinale Intussuszeption usw.) auszuschließen..
  • Irrigographie. Die Röntgenkontrastuntersuchung des Darms zeigt eine charakteristische Verengung eines Teils des Darms, die sich in eine trichterförmige Ausdehnung verwandelt. Eine der zuverlässigen Forschungsmethoden zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit. Es wird bei Kindern über 2 Wochen angewendet, um die Diagnose zu bestätigen.
  • Einfache Radiographie der Bauchorgane. Wird verwendet, um andere Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts auszuschließen (Darmverschluss).
  • Biopsie. Charakterisiert durch das Fehlen von Nervenplexus und die Identifizierung veränderter hypertrophierter Fasern in der Darmwand.

Behandlung

Operation

Das Ziel einer radikalen chirurgischen Behandlung besteht darin, den pathologischen Teil des Darms zusammen mit der Entfernung dekompensierter erweiterter Darmschleifen zu entfernen. Die Duhamel-Duhamel-Martin-Operation wird angewendet, in einigen Fällen wird eine Kolostomie durchgeführt.

Je jünger das Kind ist, desto besser ist die postoperative Zeit..

Konservative Behandlung

Die Behandlung ist unterstützend und führt nicht zur Genesung.

  • Diät. Lebensmittel mit hohem Fasergehalt (Gemüse, Kräuter, Obst) und Sauermilchprodukte werden verschrieben, um den Stuhlgang zu erleichtern. Mehlprodukte sind von der Ernährung ausgeschlossen.
  • Probiotika (Bifidumbacterin) werden zur Normalisierung der Darmflora eingesetzt.
  • Enzympräparate (Micrasim, Pancreatin) werden verwendet, um die Verdauung zu erleichtern und die Belastung des Darms zu verringern.
  • Klistiere reinigen.
  • Bauchmassage oder Bewegungstherapie. Eine therapeutische Massage wird verwendet, um die Bewegung des Kot durch den Darm zu stimulieren. Therapeutische Gymnastik zielt auf das Training der Bauchmuskeln ab und wird unter Aufsicht eines Spezialisten durchgeführt.

Prognose

Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung in den frühen Stadien der Krankheit kann zur Genesung einer Person führen. Mit schweren Formen der Krankheit und der Entwicklung kompensatorischer dystrophischer Veränderungen seitens gesunder Teile des Darms steigt die Häufigkeit von Rückfällen.

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Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine intrauterine Erkrankung, die durch eine unzureichende Anzahl oder völlige Abwesenheit von Ganglien im Dickdarm gekennzeichnet ist und als Agangliose bezeichnet wird. Der Hauptfaktor bei der Entwicklung der Pathologie ist die Vererbung eines mutierten Gens. Die Pathogenese liegt in der Tatsache, dass durch den Einfluss unklarer Faktoren der Bildungsprozess der Organe des Verdauungssystems gestört wird..

Ein milder Krankheitsverlauf äußert sich nicht in Anzeichen und wird bei Erwachsenen ganz zufällig diagnostiziert. Bei einem schweren Krankheitsverlauf wird die Diagnose jedoch in der ersten Lebenswoche eines Babys gestellt. Die Grundlage des Krankheitsbildes ist das Fehlen eines unabhängigen Stuhls und der Drang zum Stuhlgang..

Die Hirschsprung-Krankheit bei Kindern wird anhand einer Vielzahl instrumenteller Untersuchungen diagnostiziert. Labortests und Aktivitäten eines Gastroenterologen sind Hilfscharakter..

Die Behandlung der Krankheit bei Kindern oder Erwachsenen besteht nur in der Durchführung eines chirurgischen Eingriffs, bei dem der geschädigte Bereich des Dickdarms entfernt wird.

Nach der internationalen Klassifikation von Krankheiten erhält die Pathologie eine eigene Bedeutung. Die Hirschsprung-Krankheit hat einen ICD-10-Code Q43.1.

Ätiologie

In 90% der Fälle wird bei Neugeborenen eine angeborene Anomalie in der Entwicklung des Dickdarms diagnostiziert, die die regulatorische Funktion des Organs stört oder eine vollständige Schädigung verursacht. Im Übrigen verläuft die Pathologie asymptomatisch und wird in einem höheren Alter ganz zufällig festgestellt.

Der Hauptgrund für die Entstehung der Hirschsprung-Krankheit ist eine Verletzung der Nervenplexus des Dickdarms, die sich nach 5 bis 12 Wochen intrauteriner fetaler Entwicklung entwickelt..

  • genetische Veranlagung;
  • Vererbung eines mutierten Gens.

Das Risiko der Entstehung einer Pathologie in einer Familie, in der ein Kind bereits unter einer ähnlichen Abweichung leidet, ist signifikant erhöht. Es ist zu beachten, dass Männer häufiger an der Krankheit leiden: Bei Jungen wird die Krankheit etwa fünfmal häufiger diagnostiziert als bei Mädchen.

Sehr oft wirkt die Krankheit als Teil des Krankheitsbildes anderer Krankheiten, beispielsweise des Down-Syndroms, der Pathologien des Herz-Kreislauf-, Verdauungs- und Urogenitalsystems.

Einstufung

Je nachdem, wo sich der pathologische Schwerpunkt befindet, werden solche Formen der Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen unterschieden:

  1. Rektal oder rektal. Das Rektum ist in den Prozess involviert. Die Störung kann in zwei Versionen auftreten - mit Agangliose der Perinealregion oder mit Schädigung des Teils des Organs, der sich auf der Höhe des Kreuzbeins befindet.
  2. Rektosigmoid. Neben dem Rektum ist auch ein Teil des Sigmas betroffen. Diese Art von Krankheit ist am häufigsten.
  3. Zwischensumme. Es ist durch eine Abnormalität in der Entwicklung einer Hälfte des Dickdarms gekennzeichnet. Es gibt verschiedene Arten - unter Beteiligung des Dickdarms und mit der Ausbreitung des pathologischen Prozesses auf die rechte Hälfte des Organs.
  4. Gesamt. Unterscheidet sich in Mangel oder völliger Abwesenheit von Ganglien im gesamten Dickdarm.

Fachleute aus dem Bereich der Gastroenterologie unterscheiden verschiedene Schweregrade des Verlaufs der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern:

  • kompensiert - außer Verstopfung werden keine anderen klinischen Manifestationen beobachtet, und der Allgemeinzustand des Kindes ändert sich nicht;
  • subkompensiert - entwickelt sich meistens mit einem vollständigen oder subtotalen Verlauf der Pathologie, im symptomatischen Bild, zusätzlich zum Fehlen einer unabhängigen Abgabe von Kot, Anämie und einer fortschreitenden Abnahme des Körpergewichts, und um den Darm zu entleeren, ist es oft notwendig, sich Einläufen zuzuwenden;
  • dekompensiert - die schwerste Form, die durch eine signifikante Verschlechterung des Zustands und die Entwicklung von Komplikationen, insbesondere Darmverschluss und Dystrophie, gekennzeichnet ist.

Symptome

Häufiger treten bestimmte klinische Symptome innerhalb einer Woche nach der Geburt eines Kindes auf, aber es ist äußerst selten (nur mit einem milden Verlauf), dass sich die Krankheit praktisch in keiner Weise manifestiert und bei Erwachsenen zu einer diagnostischen Überraschung wird.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern:

  • eine Vergrößerung des Umfangs der Bauchhöhle, die als "Froschbauch" bezeichnet wird;
  • erhöhte Gasbildung;
  • Mangel an Mekoniumausfluss (Kot eines Kindes nach der Geburt, Austritt in den ersten Lebensstunden) - wird nur bei schwerem pathologischen Verlauf beobachtet;
  • Langzeitverstopfung - Eine Selbstentleerung des Darms wird mehrere Wochen lang nicht beobachtet. Um den Zustand zu lindern, greifen die Eltern auf Magenspülung zurück.
  • im Wachstum hinter den Mitbewerbern zurückbleiben;
  • Verlust des Körpergewichts;
  • Ablehnung der Brust oder Mischung;
  • die Freisetzung von Kot, der äußerlich einem Band ähnelt und einen übelriechenden Geruch hat;
  • Verformung der Brust;
  • Anämie.

Die Entwicklung des Syndroms bei Erwachsenen wird angezeigt durch:

  • Mangel an Drang, den Darm aus dem Säuglingsalter zu entleeren - der Stuhlgang wird nur mit Hilfe der Reinigung von Einläufen durchgeführt;
  • Durchfall - lose Stühle sickern selten durch Kotsteine;
  • periodische Zunahme des Volumens der vorderen Bauchdecke;
  • Schmerzempfindungen, deren Lokalisation im Bauch und im Bereich des Dickdarms liegt;
  • Anzeichen einer Vergiftung - Eine Vergiftung des Körpers tritt aufgrund der Ansammlung von Kot und toxischen Substanzen auf, die vom Kot ausgeschieden werden.
  • Gefühl eines unvollständigen Stuhlgangs;
  • Anfälle von Übelkeit und Erbrechen;
  • plötzliche Änderungen der Temperaturindikatoren;
  • ungleichmäßige Farbe der Iris der Sehorgane - ausgedrückt vor dem Hintergrund eines Mangels oder Überschusses an Melanin;
  • Blähung.

Je weniger Ganglien im Dickdarm fehlen, desto später treten Anzeichen einer Pathologie auf..

Diagnose

Bei der Hirschsprung-Krankheit tritt eine eher spezifische Symptomatik auf, die nur für eine geringe Anzahl gastroenterologischer Erkrankungen charakteristisch ist. Daher gibt es normalerweise keine Probleme bei der Erstellung der richtigen Diagnose..

Der erste Schritt in der Diagnose beinhaltet die Arbeit eines Arztes mit einem Patienten:

  • das Studium der Krankheitsgeschichte nicht nur des Patienten, sondern auch seiner Angehörigen - um die erbliche Natur der Krankheit zu bestätigen;
  • Sammlung und Analyse einer Lebensgeschichte;
  • detaillierte körperliche Untersuchung, bestehend aus Palpation und Bauchperkussion;
  • digitale Untersuchung des Rektums;
  • Befragung des Patienten oder seiner Eltern - um das erste Auftreten von Symptomen und deren Intensität festzustellen, die das Stadium der Pathologie anzeigen.

Die instrumentelle Diagnose der Hirschsprung-Krankheit umfasst die folgenden Verfahren:

  • Darmfluoroskopie unter Verwendung eines Kontrastmittels;
  • anorektale Manometrie;
  • Darmspiegelung;
  • Sigmoidoskopie;
  • Sonographie der Peritonealorgane;
  • Biopsie.
  • allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen;
  • Coprogramm;
  • histologische Untersuchung der Biopsie.

Die Differenzierung der Kolonagangliose ergibt sich aus dem Dolichosigma, das fast die gleiche Symptomatik aufweist.

Bei Erwachsenen wird die Hirschsprung-Krankheit praktisch nicht diagnostiziert, da die Diagnose in einem frühen Alter gestellt wird.

Behandlung

Die einzige Möglichkeit, das Problem zu beseitigen, besteht darin, einen chirurgischen Eingriff durchzuführen, der auf verschiedene Arten durchgeführt wird (Laparoskopie oder Laparotomie)..

Unabhängig von der Alterskategorie ist der Zweck der Operation bei Morbus Hirschsprung:

  • Entfernung des betroffenen Dickdarmbereichs;
  • Verbindung eines gesunden Darms mit dem terminalen Rektum;
  • Entfernen von Kot in einen speziellen Behälter, den der Patient immer mit sich führen sollte.

Nach der Haupttherapie ist ein rekonstruktiver medizinischer Eingriff erforderlich, um die Kolostomie anzuwenden und zu schließen.

Unabhängig davon, welche Form der Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert wurde, werden den Patienten im Stadium der postoperativen Genesung Folgendes verschrieben:

  • Einhaltung einer sparsamen Diät - das Menü muss unbedingt mit Ballaststoffen angereichert werden;
  • Einläufe mit Kochsalzlösung abziehen;
  • Einnahme von Probiotika und Vitaminkomplexen, Arzneimitteln zur Linderung klinischer Symptome (Fieber, Erbrechen, Durchfall und Blähungen);
  • therapeutische Massage des Bauches;
  • intravenöse Verabreichung von Proteinpräparaten;
  • Durchführung von Heilgymnastikübungen.

Die Verwendung traditioneller Medizin führt nicht zu einem positiven Ergebnis, sondern kann das Problem nur verschlimmern.

Mögliche Komplikationen

Wenn die Symptome ignoriert werden und die Behandlung der Hirschsprung-Krankheit vollständig fehlt, ist eine hohe Wahrscheinlichkeit, solche Komplikationen zu entwickeln, nicht ausgeschlossen:

  • akute Enterokolitis;
  • Stuhlvergiftung;
  • Anämie;
  • die Bildung von Kotsteinen;
  • Malabsorptionssyndrom.

Wenn eine Operation zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit durchgeführt wurde, können manchmal die folgenden Konsequenzen auftreten:

  • Sekundärinfektion;
  • Störung des Stuhlgangs;
  • Divergenz der Nähte;
  • Darmverschluss;
  • entzündliche Läsion der Lunge;
  • Pyelonephritis;
  • Bauchfellentzündung.

Prävention und Prognose

Die Hirschsprung-Krankheit bei Erwachsenen und Kindern ist angeboren, daher gibt es keine spezifischen vorbeugenden Maßnahmen.

Unter den unspezifischen Maßnahmen zur Verhinderung des Auftretens einer Pathologie kann man Folgendes herausgreifen:

  • Aufrechterhaltung eines aktiven und gesunden Lebensstils;
  • richtige und ausgewogene Ernährung, notwendigerweise mit Ballaststoffen angereichert;
  • Einnahme von mindestens 2 Litern Flüssigkeit pro Tag;
  • Vermeidung von physischem und emotionalem Stress;
  • Halten des Körpergewichts innerhalb normaler Grenzen;
  • regelmäßige vollständige vorbeugende Untersuchung in einer medizinischen Einrichtung.

Symptome und Behandlung bestimmen das Ergebnis der Pathologie. Eine frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung ermöglichen es, eine günstige Prognose zu erzielen, Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Selbst die geringste Verletzung therapeutischer und prophylaktischer Empfehlungen kann zu negativen Folgen führen, die lebensbedrohlich sein können. Je früher die Krankheit erkannt wird, desto günstiger ist die Prognose..

Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit (Agangliose des Dickdarms, angeborenes Megacolon) ist eine angeborene Unterentwicklung des Dickdarms, die mit einer Verletzung der Struktur der Nervenknoten (Ganglien) verbunden ist, die für die Leitung von Impulsen zu Muskelstrukturen und folglich für die Kontraktion des Dickdarms verantwortlich sind.

Ganglien sind Formationen aus Nervenzellen. Eine Verletzung der Mikrostruktur der Ganglien, das Fehlen einer ausreichenden Anzahl von Nervenzellen, ist die Ursache für die Hirschsprung-Krankheit. Der Grad der Unterentwicklung kann unterschiedlich sein - von vollständiger Agangliose bis zu teilweiser Dysfunktion der Nervenknoten. Das Fehlen einer Kontraktion eines Teils des Dickdarms führt zu einer Stagnation der Fäkalien, die Unmöglichkeit ihres Fortschreitens ist geringer - aus dem Darm auszutreten. Daher ist die Hauptmanifestation der Krankheit eine anhaltende, schwere Verstopfung..

Ätiologie der HIRSPRUNG-Krankheit

Derzeit ist die genaue Ursache der Pathologie nicht bekannt. Es ist zuverlässig bekannt, dass während der Schwangerschaft die Bildung der Nervenstrukturen des Dickdarms bei einem Kind gestört ist. Daher ist die Krankheit immer angeboren, dh sie trat während der intrauterinen Entwicklung auf..

Dies ist auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen: Es besteht eine eindeutige erbliche Abhängigkeit. Die Ursache für die Entwicklung der Krankheit kann auch eine Mutation der Gene sein, die für die Bildung der Nervenstrukturen des Dickdarms verantwortlich sind. Es ist zu beachten, dass die Krankheit bei Jungen viermal oder öfter auftritt als bei Mädchen..

KLASSIFIZIERUNG DER HIRSHPRUNG-KRANKHEIT

Durch den Ort und das Ausmaß der Läsion:

  • Rektal (rektale Läsion, 25% der Fälle);
  • Rektosigmoidal (Läsion des Sigmas, 70% der Fälle)
  • Segmental (Schädigung eines oder mehrerer Segmente des Rektosigmoid-Übergangs oder des Sigmas, 1,5% der Fälle);
  • Zwischensumme (Schädigung der linken oder rechten Seite des Dickdarms, 3% aller Fälle);
  • Insgesamt (Schädigung des gesamten Dickdarms und manchmal eines Teils des Dünndarms, 0,5% der Fälle).

Durch die Höhe der Entschädigung:

  • Kompensiert: Verstopfung beeinträchtigt die Lebensqualität nicht.
  • Subkompensiert: Es wird in mäßiger Form gebildet, zusätzlich zu Verstopfung gibt es eine chronische Essstörung, chronische Vergiftung. Ihre Anzeichen: Gewichtsverlust, Vitaminmangel, Polydefizitzustände. Für den Stuhlgang ist zusätzliche Hilfe in Form von Einläufen, Zäpfchen und Abführmitteln erforderlich.
  • Dekompensiert ist am schwersten. Darmverschluss, der sich im Laufe der Zeit bildet. Erfordert einen konstanten mechanischen Stuhlgang mit einem Einlauf. Dystrophische und berauschende Manifestationen in dieser Form sind am ausgeprägtesten.

KLINISCHE MANIFESTATIONEN DER HIRSPRUNG-KRANKHEIT

Die Hirschsprung-Krankheit ist hauptsächlich durch Verstopfung gekennzeichnet - schwer, lang anhaltend, therapieresistent. Agangliose tritt immer von Geburt an auf. Der Mechanismus der Bildung einer Stuhlobstruktion im Dickdarm infolge einer beeinträchtigten Kontraktilität eines Teils des Dickdarms ist kumulativ. Das heißt, das klinische Bild verschlechtert sich mit der Zeit..

Andere Manifestationen der Hirschsprung-Krankheit

  • instabiler Stuhl - Verstopfung - Durchfall mit anhaltender Neigung zur Verstopfung;
  • Schmerzen im Dickdarm, übermäßige Blähungen, Koliken und Blähungen;
  • Anzeichen von Vergiftung, Übelkeit, Erbrechen, Schwäche. Eine Vergiftung wird durch die Verzögerung von Giftmüllprodukten im Darm verursacht.
  • Beim Abtasten im Bauch werden Kotsteine ​​bestimmt. Dies sind sperrige Formationen von verdichtetem Stuhl, die sich in einem ausgedehnten atonischen Dickdarm ansammeln..

Heterochromie ist ein Mosaik, eine ungleichmäßige Färbung der Iris eines Auges. Es wird durch eine Verletzung des Pigmentaustauschs verursacht.

DIAGNOSE DER HIRSPRUNG-KRANKHEIT

Der Arzt untersucht und fragt die Eltern des kleinen Patienten (die Krankheit wird im Kindesalter erkannt, da sie unmittelbar nach der Geburt auftritt). Der Spezialist interessiert sich dafür, wie lange es her ist, dass Verstopfung aufgetreten ist, wie lange sie andauert und wie ähnliche Probleme bei nahen Verwandten auftreten. Beim Abtasten wird ein vergrößerter, verhärteter Dickdarm gefunden. Die digitale Untersuchung zeigt, dass das Rektum auch bei langer Verstopfung leer ist.

Gemäß der Anordnung des russischen Ministeriums für Gesundheit und soziale Entwicklung Nr. 73 von 2006 [7] und Nr. 362 von 2007 [8] sind obligatorische diagnostische Maßnahmen:

  • Biopsie - invasive Extraktion eines kleinen Gewebebereichs aus dem veränderten Darm mit Untersuchung unter dem Mikroskop, histologische Bestätigung des Fehlens einer ausreichenden Anzahl von Nervenzellen in den Nervenbahnen;
  • Darmultraschall;
  • anorektale Manometrie - gibt Auskunft über den Tonus des anorektalen Muskelkomplexes und die Koordination der Kontraktionen des Rektums und der Anussphinkter;
  • Darmradiographie mit Kontrast.

BEHANDLUNG DER HIRSPRUNG-KRANKHEIT

Hängt von der Form und Schwere der Hirschsprung-Krankheit ab. Wenn in milden und mittelschweren Formen eine konservative Behandlung unter Beibehaltung der Lebensqualität möglich ist, ist in schweren dekompensierten Formen eine Operation erforderlich. Die Ursache der Hirschsprung-Krankheit kann nur durch Entfernen eines Teils des betroffenen Darms, bei dem keine Nervenenden vorhanden sind, vollständig beseitigt werden. Die Operation ist in den meisten Fällen sehr effektiv. Die Funktionen des Dickdarms werden fast vollständig wiederhergestellt, die Klinik verschwindet.

KONSERVATIVE BEHANDLUNG

  • Diät - Etwa 60% der Diät einer Person mit Darmproblemen sollte aus Gemüse und Obst bestehen. Produkte mit fixierender Wirkung wie Kaffee, starker Tee, Schokolade, Birnen und raffinierte Weißmehlprodukte sind ausgeschlossen. Die Diät sollte eine ausreichende Menge an Pflanzenölen und fermentierten Milchprodukten enthalten. Trinkschema mit einer Rate von 30 ml reinem Rohwasser pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag;
  • Probiotika und Präbiotika - Medikamente, die den Zustand der Darmmikrobiota verbessern;

PROGNOSE

Die Prognose für die Heilung der Krankheit ist günstig. Bei milden Formen der Hirschsprung-Krankheit und der Einhaltung aller Empfehlungen eines Gastroenterologen leidet die Lebensqualität der Patienten nicht. Die chirurgische Behandlung der Hirschsprung-Krankheit führt in den allermeisten Fällen zu einer vollständigen Wiederherstellung der Funktion des Dickdarms.