Leberzirrhose

ich

chronisch fortschreitende Lebererkrankung, gekennzeichnet durch eine Verletzung der lobulären Struktur aufgrund der Proliferation des Bindegewebes und der pathologischen Regeneration des Parenchyms; manifestiert sich durch funktionelles Leberversagen und portale Hypertonie.

Ätiologie. Die häufigsten Ursachen der Krankheit sind chronischer Alkoholismus (der Anteil alkoholischer Cs in verschiedenen Ländern liegt zwischen 20 und 95%) und Virushepatitis (10-40% aller Cs). Die größte ätiologische Bedeutung ist eine der Varianten der Hepatitis "weder A noch B" (die sogenannte Hepatitis C), die zu C. p führt. In 40% (manchmal bis zu 80%) der Fälle und Hepatitis B, bei deren Ergebnis C. p. in 0,5-1% der Fälle gebildet. Die Möglichkeit der Entwicklung von C. p. Bei anderen Infektionskrankheiten, inkl. Syphilis und Tuberkulose werden verweigert. Die Ursache von C. p. Kann die toxische Wirkung von Industriegiften, Arzneimitteln (Methotrexat, Isoniazid usw.), Mykotoxinen usw. sowie eine venöse Stauung in der Leber sein, die am häufigsten mit einer langfristigen und schweren Herzinsuffizienz verbunden ist. C. p. Entwickelt sich bei vielen Erbkrankheiten - Hämochromatose, Hepatozerebraldystrophie, α-Mangel1= Antitrypsin, Galaktosämie, Glykogenose usw. Unterernährung als einzige Ursache von C. p. ist zweifelhaft, trägt aber zweifellos zur Entwicklung von C. p. bei, wenn sie anderen ätiologischen Faktoren ausgesetzt wird. Es gibt eine Gruppe von C. p., Die sich im Zusammenhang mit einer längeren Schädigung der Gallenwege entwickelt. Die primäre biliäre Zirrhose, die hauptsächlich bei Frauen in der klimakterischen Phase auftritt, ist auf das Vorhandensein einer intrahepatischen Cholestase zurückzuführen, deren ursprüngliche Ursache bei den meisten Patienten nicht bekannt ist. Die Ursache der sekundären biliären Zirrhose ist die Verstopfung großer Gallengänge, die zu einer unvollständigen wiederkehrenden Störung des Gallenausflusses führt (bei vollständiger Obturation wird das Hindernis entweder durch eine Operation beseitigt oder der Tod tritt ein, bevor sich eine Zirrhose entwickelt), die bei einer Gallensteinerkrankung, einer angeborenen Atresie der Gallengänge, beobachtet werden kann. ihre postoperativen Strukturen usw. Ungefähr 50% der Patienten entwickeln C. p. aufgrund der Wirkung mehrerer ätiologischer Faktoren (häufiger Hepatitis B-Virus und Alkohol)..

Pathologische Anatomie. Ts.p. ist ein diffuser Prozess, der durch eine knotige Transformation des Leberparenchyms unter Bildung sogenannter falscher Läppchen (das Ergebnis einer perversen Regeneration des Lebergewebes), das Vorhandensein von Fibrose und die Bildung intrahepatischer Shunts gekennzeichnet ist, die das Portalsystem mit den Lebervenen verbinden. Makroskopisch zwischen mikro- und makronodulärer Zirrhose unterscheiden. Bei mikronodulärer Zirrhose überschreitet der Durchmesser der Knötchen 1 cm (häufiger 0,3 bis 0,5 cm) nicht, bei makronodulärer Zirrhose 3-5 cm. Es treten auch Mischformen auf. Mikroskopisch werden mono- und multilobuläre Knoten isoliert. Monolobuläre Knötchen bilden sich innerhalb desselben Leberlappens, ihnen fehlen Pfortader und Zentralvenen. Die Knötchen sind von dünnen Bindegewebssträngen umgeben, befinden sich jedoch häufig zwischen den breiten Bindegewebsfeldern. Multilobuläre Knötchen besetzen mehrere Leberläppchen, in denen Pfortader und Zentralvenen erhalten bleiben. Um solche Knötchen herum befinden sich breite Stränge von Kollagenfasern, die Gefäße enthalten, die das Blut der Pfortader in die Lebervenen ableiten und die Sinusoide umgehen, was eine der Ursachen für Endotoxämie ist und zu einer Störung des Hormonstoffwechsels führt. Bei aktivem C. ist der Gegenstand durch das Vorhandensein einer Hepatozytennekrose sowie durch die Infiltration von Lymphoidzellen des Parenchyms und der Bindegewebssepten gekennzeichnet. Bei einem inaktiven Prozess fehlen Nekrose und Gewebeinfiltration, die Grenzen zwischen dem Parenchym und dem Stroma des Organs sind klar.

Jede ätiologische Form von C. p. Hat ihre eigenen morphologischen Eigenschaften. Beispielsweise ist eine nach viraler Hepatitis B entwickelte Zirrhose häufiger makronoduläre, mit Orsein gefärbte undurchsichtige Hepatozyten, die das Oberflächenantigen des Hepatitis B-Virus (HB) enthaltensAg) wird in den Kernen von Hepatozyten, die wie Vakuolen aussehen, das Kernantigen des Virus (HBcAg) nachgewiesen; Es gibt kleine Körper des Rats, Protein-Degeneration von Hepatozyten. Für alkoholische C. p., Häufiger mikronodulär, gekennzeichnet durch Fettabbau von Hepatozyten, das Vorhandensein von riesigen Mitochondrien, Infiltration durch polymorphkernige Leukozyten, die Bildung von alkoholischem Hyalin (Mallorys kleiner Körper), zentrale und perihepatozelluläre Fibrose. Bei der Hämochromatose geht die Zirrhose mit einer Eisenablagerung sowohl in Hepatozyten als auch in Makrophagen des Bindegewebes einher. Mit einem Mangel an α1= Antitrypsin in der Leber findet sich an der Peripherie der Knötchen als SHIK-positive, diastaseresistente Einschlüsse. Primäre Gallengang C. p. Im Frühstadium ist durch nicht suppurative destruktive Cholangitis und Proliferation von Ductulas gekennzeichnet. In den späteren Stadien bildet sich eine mikronoduläre Zirrhose.

Pathomorphologische Veränderungen in C. p. Werden in anderen Organen gefunden. Sie können durch die direkte Wirkung des ätiologischen Faktors des C. p. (Virus, Alkohol) auf diese Organe verursacht werden oder sind Komplikationen des C. item selbst. Die ersten umfassen Läsionen des Herzens, der Nieren und der endokrinen Organe. Letztere sind hauptsächlich das Ergebnis einer portalen Hypertonie (Krampfadern, Erosion und Geschwüre der Speiseröhre und des Magens, Ösophagitis, Gastritis und partielle Atrophie der Dünndarmschleimhaut)..

Klinische Präsentation und Kurs. Die wichtigsten, charakteristischsten Symptome von C. p. Sind mit dem Vorliegen einer Leber-Zell-Insuffizienz (siehe Leberversagen (Leberversagen)) und einer portalen Hypertonie (portale Hypertonie) verbunden..

Die Schwere der Symptome ist auf den Grad der Kompensation des Prozesses zurückzuführen, der von der Prävalenz und der Tiefe der Schädigung des Lebergewebes abhängt. Der kompensierte Prozess manifestiert sich in den meisten Fällen in Hepatomegalie, manchmal in Kombination mit Splenomegalie (siehe Hepatolienal-Syndrom). Der Übergang zum Stadium der Subkompensation geht meist mit Beschwerden über Schwäche, erhöhter Müdigkeit, verminderter Leistung und Appetit, dyspeptischen Störungen (Übelkeit, Erbrechen, bitterer Geschmack im Mund, Aufstoßen, Unverträglichkeit gegenüber fetthaltigen Lebensmitteln, Alkohol) einher. Charakterisiert durch ein Gefühl von Schwere oder Schmerz im Bauch, hauptsächlich im rechten Hypochondrium und Epigastrium. Eine vergrößerte Leber ist in den meisten Fällen leicht schmerzhaft oder schmerzlos, hat eine dichte Konsistenz, eine spitze Kante und manchmal eine holprige Oberfläche. Zu den objektiven Symptomen von C. p. Von großer Bedeutung zählen die sogenannten Leberzeichen (Abb. 1, 2) in Form von Palmarerythem, Teleangiektasien (hauptsächlich auf der Haut der oberen Körperhälfte). Oft gibt es Blutungen in der Haut sowie vermehrte Blutungen der Schleimhäute, was auf das Vorhandensein einer hämorrhagischen Diathese hinweist. Pruritus, Gelenkschmerzen werden festgestellt, endokrine Störungen sind charakteristisch in Form von Menstruationsstörungen, Haarausfall in den Achselhöhlen und im Schambein, verminderter Libido, Impotenz und seltener Hodenatrophie. Die Körpertemperatur steigt auf subfebrile Zahlen.

Zu den Symptomen eines dekompensierten C. des Artikels gehören schwere Schwäche, Erbrechen, Durchfall, Gewichtsverlust, häufig maskiert durch Ödeme, Muskelatrophie (hauptsächlich des oberen Gürtels und des Interkostalraums), ein signifikanter Anstieg der Körpertemperatur und manchmal Unterkühlung. Anzeichen eines fortschreitenden Leberversagens und einer portalen Hypertonie, die sich im späten Stadium von C. p. Entwickeln, sind Gelbsucht, Aszites, peripheres Ödem (insbesondere in den unteren Extremitäten), ausgeprägte hämorrhagische Diathese, Ausdehnung der Vena saphena in der vorderen Bauchwand (Abb. 3), manchmal Abnahme der Lebergröße.

Veränderungen im peripheren Blut werden bei C. p. Mit großer Konstanz beobachtet. Der demonstrativste Rückgang der Anzahl gebildeter Elemente aufgrund eines großen Teils des Hypersplenismus. Die meisten Patienten haben einen Anstieg der ESR. Von den biochemischen Parametern, deren Veränderung im Stadium der Dekompensation besonders ausgeprägt ist, sind Dysproteinämie in Form von Hypoalbuminämie und Hypergammaglobulinämie, beeinträchtigte Ergebnisse von Sedimenttests (siehe Gerinnungstests) sowie die Clearance von Bromsulfophthalein und anderen Substanzen, die zur Untersuchung der Ausscheidungsleberfunktion verwendet werden, charakteristisch. Eine Abnahme der Synthesefunktion von Hepatozyten spiegelt sich in einer Abnahme der Aktivität der Cholinesterase und des Gehalts an Gerinnungsfaktoren im Blutserum wider. Oft wird eine Zunahme der Aktivität von Aminotransferasen festgestellt, die jedoch in der Regel keine hohe Intensität erreicht, nur 2-3 mal höher als die Norm. In den meisten Fällen nimmt die Aktivität der γ-Glutamyltranspeptidase zu; Einige Patienten haben einen moderaten Anstieg der Aktivität von alkalischer Phosphatase und Leucinaminopeptidase.

Wenn C. p. Es gibt psychische Störungen aufgrund einer Vergiftung des C.N. Die Schwere der Störungen wird durch das Stadium des Prozesses, die Merkmale der klinischen Manifestationen (z. B. das Vorhandensein von Gelbsucht, Aszites) und die Ätiologie der Krankheit bestimmt. Das am häufigsten beobachtete asthenische Syndrom, das sich in Schwäche, erhöhter Müdigkeit, Reizbarkeit, Tränenfluss und Stimmungsinstabilität äußert. Die Patienten sind beeindruckbar, oft empfindlich, wählerisch, misstrauisch und neigen zu hysterischen Reaktionen. Schlafstörungen sind charakteristisch - Schlaflosigkeit nachts, Schläfrigkeit tagsüber. Mit fortschreitendem Leberversagen nehmen die Phänomene der Enzephalopathie zu. Das Gedächtnis nimmt ab, es können Bewusstseinsstörungen auftreten, bis sich ein Leberkoma entwickelt (siehe Leberversagen (Leberversagen))..

Der Verlauf von C. p. Und chronisch fortschreitend mit periodischen Exazerbationen, die häufig durch interkurrente Krankheiten, Regelverstöße, Alkoholkonsum verursacht werden. Die häufigsten Komplikationen (sie können auch als Manifestation der Krankheit im Endstadium angesehen werden), die zum Tod des Patienten führen können, sind Leberkoma und Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt (siehe Gastrointestinale Blutungen). C. p. Kann auch durch Hinzufügen einer Sekundärinfektion mit der Entwicklung von Lungenentzündung, Sepsis, Peritonitis usw., Hepatorenalem Syndrom, Pfortaderthrombose, Verletzung von Hernien (normalerweise Leber) usw. kompliziert werden. Eine Umwandlung von C. p. In Zirrhose-Krebs ist möglich.

Abhängig von der Ätiologie kann die Leberzirrhose Merkmale des Krankheitsbildes und des Krankheitsverlaufs aufweisen. Die primäre biliäre Zirrhose beginnt also allmählich mit zunehmendem Juckreiz der Haut. Inmitten der Krankheit ist das Hauptsymptom ein progressiver Ikterus: Biochemische Indikatoren weisen auf das Vorhandensein von Cholestase hin (erhöhte Bilirubin-, Cholesterin-, Gallensäurewerte, Aktivität der alkalischen Phosphatase). Im Krankheitsbild der sekundären Piliarzirrhose überwiegen die Symptome von Cholangitis und Cholangiolitis oder Cholestase, die Dekompensation des Prozesses erfolgt spät, die Symptome von C. p. Können auch durch Manifestationen der Grunderkrankung (chronischer Alkoholismus, Hämochromatose, hepatozerebrale Dystrophie usw.) maskiert werden, die zu C. p. oder Begleiterkrankungen, die pathogenetisch mit C. p. assoziiert sind (Magengeschwür des Zwölffingerdarms oder Magens, Cholelithiasis, chronische unspezifische Pneumonie, Diabetes mellitus).

Die Diagnose von C. p. Im Frühstadium stellt erhebliche Schwierigkeiten dar, da sich die Krankheit allmählich entwickelt und zunächst keine ausgeprägten Symptome aufweist. Kompensiertes C. p. Wird normalerweise versehentlich im Zusammenhang mit der Untersuchung von Patienten auf andere Krankheiten festgestellt. Die Grundlage für eine eingehende Untersuchung in diesen Fällen ist normalerweise das Vorhandensein von Hepatomegalie und Splenomegalie unbekannten Ursprungs, insbesondere wenn eine Vorgeschichte möglicher ätiologischer Faktoren von C. p., Zum Beispiel Alkoholmissbrauch, festgestellt wird. Bei sub- und insbesondere dekompensiertem C. p. Ist die Erkrankung recht leicht zu erkennen und häufig bereits aufgrund der charakteristischen Beschwerden des Patienten über Nasenbluten, dyspeptische Störungen, Schwäche, Bauchschmerzen usw. und der Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung (charakteristische Leberveränderungen durch Abtasten) möglich, Splenomegalie, Leberzeichen, Aszites usw.). Die Diagnose wird durch Blutuntersuchungsdaten, insbesondere biochemische, bestätigt.

Ultraschall-, Röntgen- und Radionuklid-Forschungsmethoden sind für die Erkennung von Zysten von großer Bedeutung. Das Ultraschallbild des Zytoplasmas hängt vom Stadium des Prozesses ab. Zu Beginn der Krankheit kommt es zu einer Zunahme des Organs, einer Rundheit und einer Unebenheit der Kante; Der Winkel der Unterkante des linken Leberlappens übersteigt 45 °. Im Verlauf des Prozesses ändert sich die Echostruktur des Organs: Sie wird heterogen, enthält kleine und große echo-positive Herde. Bei ausgeprägten Veränderungen nehmen die Größe der Leber und die Anzahl der echo-positiven Herde ab. Das Gefäßmuster des Venennetzwerks ist deformiert, einige der Lebervenen sind nicht mehr sichtbar. Bei Ultraschalluntersuchungen werden auch indirekte Anzeichen einer portalen Hypertonie festgestellt - eine Zunahme des Durchmessers der Milzvenen (mehr als 10 mm) und der Pfortader (mehr als 15 mm), eine Zunahme der Größe und Verbesserung der Echostruktur der Milz sowie echographische Anzeichen von Aszites (siehe Abbildungen für den Artikel Ultraschalldiagnostik)..

Röntgenkontrastuntersuchung der oberen Teile des Verdauungstrakts zeigt ein Zeichen von portaler Hypertonie - Krampfadern der Speiseröhre in Form von mäßiger Ausdehnung und Ungleichmäßigkeit der Konturen des Organs, Tortuosität und ungleichmäßiger Ausdehnung der Schleimhautfalten, Vorhandensein mehrerer, in einer Kette von abgerundeten oder ovalen Füllungsdefekten. Diese Veränderungen der Schleimhautentlastung werden in der Regel im unteren Drittel der Speiseröhre festgestellt, können sich aber auch auf deren proximale Teile sowie auf den Herzteil des Magens ausbreiten..

Mit der Computertomographie (Tomographie) können ziemlich genaue Informationen über den Zustand der Leber bei Leberzirrhose erhalten werden. In diesem Fall zeigen sich grundsätzlich die gleichen morphologischen Veränderungen wie beim Ultraschall: erst eine Zunahme, dann eine Abnahme des Organs, Tuberositas der Konturen, Heterogenität der Struktur. Mit Hilfe dieser Methode kann gleichzeitig C. p. Splenomegalie, Aszites, Vergrößerung der Venen der Speiseröhre festgestellt werden.

Die Radionukliduntersuchung der Leber - Szintigraphie hinsichtlich ihres informativen Wertes ist der Ultraschall- und Computertomographie unterlegen, ermöglicht jedoch im Gegensatz zu ihnen auch die Beurteilung der Funktion des Organs und vor allem des Zustands des Systems der mononukleären Phagozyten. Mit C. p. Aufgrund der Unterdrückung der funktionellen Aktivität dieses Systems nimmt die Fixierung des darin enthaltenen Radiopharmazeutikums ab, was mit einer Abnahme des Kontrasts des Organbildes auf dem Szintigramm einhergeht. Gleichzeitig wird die Milz sichtbar, die häufig vergrößert wird. Je mehr die Leberfunktion verloren geht, desto blasser ist das Bild und desto heller ist das Bild der Milz. Der Kontrastunterschied zwischen den Bildern von Leber und Milz wird verwendet, um die funktionelle Aktivität der Leber und insbesondere den Übergang von Hepatitis zu Zirrhose zu bewerten. Mit einer starken Abnahme der Leberfunktion wird auch das Knochenmark sichtbar, hauptsächlich in den Knochen des Beckens und der Wirbelsäule, was ein ungünstiges Prognosezeichen darstellt.

Morphologische Untersuchung von Lebergewebe durch Punktionsbiopsie - blind oder sehend, durchgeführt unter Ultraschallkontrolle oder mit Laparoskopie.

Die Aktivität des Prozesses wird durch die Intensität der chronischen Entzündung in der Leber bestimmt. Klinische und labortechnische Anzeichen, die eine Beurteilung der Aktivität ermöglichen, sind Fieber, erhöhte ESR, Hypergammaglobulinämie (mit signifikantem portokavalem Shunt von Blut, es wird auch bei inaktivem C. p. Beobachtet), Sensibilisierung von Immunozyten gegenüber subzellulären Komponenten von Hepatozyten. Der zuverlässigste Indikator für die Aktivität von C. p. Sind morphologische Veränderungen in der Leber in Form einer entzündlichen Infiltration..

Die Differentialdiagnose wird hauptsächlich bei chronisch aktiver Hepatitis (Hepatitis) und Lebersteatose (Lebersteatose) durchgeführt. Berücksichtigen Sie die Merkmale der Kante, die Konsistenz des Organs, die Beschaffenheit der Oberfläche sowie das Fehlen einer ausgeprägten portalen Hypertonie, die diesen Krankheiten innewohnt. Aufgrund der Tatsache, dass die Entwicklung von C. p. Vor dem Hintergrund einer chronisch aktiven Hepatitis häufig allmählich erfolgt, ist es manchmal nicht möglich, zwischen diesen beiden Krankheiten zu unterscheiden. Während Perioden der Exazerbation wird es notwendig, C. p zu differenzieren. Bei akuter Virushepatitis, gegen die die dichte Konsistenz und unebene Oberfläche der Leber, eine ausgeprägte Dysproteinämie und ein relativ geringer Anstieg der Aktivität von Aminotransferasen aussagen. Der Ausschluss von fokalen Lebererkrankungen (Tumor, Echinokokken usw.) hilft bei einer signifikanten Schwere von Funktionsstörungen, die für letztere nicht typisch sind, sowie bei Daten aus Laparoskopie-, Radionuklid- und Ultraschallstudien, Angiographie.

Die Behandlung von C. p. Ist hauptsächlich pathogenetisch und symptomatisch. Eine etiotrope Therapie (Ausschluss des verursachenden Faktors) ist nur mit einigen ätiologischen Formen von C. p. Möglich, z. B. Alkoholiker, Medikamente, sekundäre Gallenwege.

Mit einem kompensierten C. ist der Gegenstand auf geistige und körperliche Aktivität beschränkt. Patienten können Arbeiten ausführen, die nicht mit einer erzwungenen Körperhaltung, längerem Gehen oder Stehen, hohen oder niedrigen Temperaturen verbunden sind. Bei allgemein guter Verfassung werden Gesundheitspfade und therapeutische Übungen empfohlen. Bettruhe wird nur für subkompensierte und dekompensierte Formen von C. p., Aktiver Prozess oder Entwicklung von Komplikationen verschrieben. Frauen mit aktivem CP sollten eine Schwangerschaft vermeiden. Ernährung mit C. p. Vollständig, insbesondere in Bezug auf Proteine ​​und Vitamine. Die Zulässigkeit der Aufnahme einzelner Produkte und Gerichte in die Ernährung wird durch ihre individuelle Verträglichkeit bestimmt.

Kompensierte inaktive C. p. Eine medikamentöse Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich. Darüber hinaus sollten Sie die Einnahme von Arzneimitteln, insbesondere von Beruhigungsmitteln, generell so weit wie möglich begrenzen. Bei sub- und dekompensiertem C. p. Die Wahl der Mittel zur pathogenetischen Therapie wird durch die Art der Hauptmanifestationen der Krankheit bestimmt. Bei Hypoproteinämie werden Anabolika, Transfusionen von Albuminlösung und Plasma verschrieben. Das Vorliegen einer hypochromen Anämie ist ein Hinweis auf die Ernennung von Eisenpräparaten. Bei Ödemen und Aszites ist die Flüssigkeitsaufnahme begrenzt, Speisesalz wird von der Ernährung ausgeschlossen, Diuretika (Hypothiazid, Furosemid) werden in Kombination mit Aldosteronantagonisten (Spironolacton) verschrieben. Die Parazentese wird gemäß den Gesundheitsangaben durchgeführt, wobei nicht mehr als 3 Liter Flüssigkeit gleichzeitig freigesetzt werden.

Es werden auch die sogenannten Hepatoprotektoren verwendet - Vitamine der Gruppe B, Orotsäure, Extrakte und Hydrolysate der Leber, Silibinin (legal), Essentiale usw. ) und Immunsuppressiva (Azathioprin usw.). Ihre Wirksamkeit steht in umgekehrter Beziehung zur Tiefe der strukturellen Umlagerung des Lebergewebes und in den fortgeschrittenen Stadien des C. p. Ist nahe Null. Die Verwendung dieser Mittel erfordert Vorsicht, insbesondere bei alkoholischen C. p., Im Zusammenhang mit der tatsächlichen Gefahr der Entwicklung interkurrenter Infektionen. Um interkurrenten Infektionen vorzubeugen, werden allen Patienten mit C. p. Prophylaktisch Antibiotika verschrieben. Während eines Eingriffs (Zahnextraktion, Sigmoidoskopie, Parazentese usw.). Eine Antibiotikatherapie ist auch bei milden Infektionsprozessen angezeigt..

Prognose. Die Lebenserwartung in C. S. hängt hauptsächlich vom Grad der Kompensation des Prozesses ab. Etwa die Hälfte der Patienten mit kompensiertem (zum Zeitpunkt der Diagnose) C. p. Lebt länger als 7 Jahre. Bei dekompensierter Zirrhose bleiben 11–41% nach 3 Jahren am Leben. Mit der Entwicklung von Aszites überlebt nur ein Viertel der Patienten 3 Jahre. Eine noch schlechtere Prognose ist eine Zirrhose, begleitet von einer Enzephalopathie, bei der die Patienten in den meisten Fällen innerhalb eines Jahres sterben. Von den ätiologischen Formen ist die alkoholische C. p. Die prognostisch günstigste, insbesondere unter der Bedingung einer vollständigen Abstinenz von Alkohol. Die Haupttodesursachen bei C. p. Sind Leberkoma und Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt. Patienten mit C. p. Sind von eingeschränkter Arbeitsfähigkeit (Behinderung der III-Gruppe) und mit dekompensiertem C. p., Aktiven Formen der Krankheit und mit zusätzlichen Komplikationen behindert (Behinderung der II- und I-Gruppen)..

Prävention besteht in der Prävention und rechtzeitigen Behandlung von Krankheiten, die zu C. p. (Hauptsächlich Alkoholismus und virale Hypatitis) führen, in der Beseitigung anderer ätiologischer Faktoren.

Merkmale der Leberzirrhose bei Kindern. Ts. Artikel bei Kindern ist seltener als bei Erwachsenen. Am häufigsten entwickelt es sich nach einer Virushepatitis, die gelöscht wurde, in anikterischer Form. In der Neugeborenenperiode und bei kleinen Kindern kann C. p. Durch Leberschäden in der Schwangerschaftsperiode während der Übertragung des Virus durch die Plazenta verursacht werden. Die Häufigkeit von C. p. Unter denen, die eine Virushepatitis B hatten, kann 0,5% erreichen. Die Ursache von C. p. Sind auch angeborene Anomalien der Gallenwege (Atresie der Gallenwege, Zyste des Gallengangs, partielle Stenose der Gallenwege), Fermentopathie (Galaktosämie, Glykogenose, α1= Antitrypsin), hepatozerebrale Dystrophie usw. Bei Kindern mit Kwashiorkor werden ernährungsbedingte C. p. beobachtet. Im Gegensatz zu Erwachsenen leiden Kinder selten an toxischer (einschließlich medizinischer), alkoholischer und kongestiver Zirrhose.

Die Hauptsymptome von C. p. Sind Vergrößerung und Verdickung der Leber (bei 80-90%), Vergrößerung der Milz (bei 70-80%), seltener (bei 40%) die Entwicklung des subkutanen Venennetzwerks im Bauch, Rücken, Brust, Schultergürtel, Gelbfärbung der Haut, subikterische Sklera, Pruritus, Palmarerythem, Teleangiektasie, Aszites und andere Manifestationen der Krankheit, typisch für Erwachsene, abhängig von der Ätiologie, der Dauer der Zirrhose und dem Schweregrad der portalen Hypertonie. Kinder bleiben in der Regel in der körperlichen und sexuellen Entwicklung zurück, jedoch kann in der Anfangsphase der Krankheit, insbesondere bei Mädchen, eine vorzeitige Pubertät beobachtet werden, die auf eine Verletzung der hormonellen Homöostase zurückzuführen ist. Im Stadium der Kompensation kann die Zirrhose lange Zeit ohne sichtbare Symptome fortschreiten und beispielsweise bei einer Routineuntersuchung zufällig erkannt werden. Bereits in diesem Zeitraum ist es jedoch bei längerer Untersuchung möglich, bei einigen Patienten eine erhöhte Müdigkeit, eine Beeinträchtigung des allgemeinen Wohlbefindens, einen subfebrilen Zustand, eine Verzögerung des Körpergewichts, Schmerzen im rechten Hypochondrium oder Epigastrium, dyspeptische Störungen, Teleangiektasien, mittelschwere Proteinstörungen (Dysproteinämie, Veränderungen der Sedimentproben) festzustellen usw.) und Fettstoffwechsel (Hypocholesterinämie, Erhöhung des Gehalts an β = Lipoproteinen im Blut). Alle Kinder haben eine Zunahme und Verhärtung der Leber, die Hälfte - eine Zunahme der Milz. Das Stadium der Subkompensation ist durch eine Zunahme der Symptome, Anzeichen von portaler Hypertonie und Leberversagen gekennzeichnet. Im Stadium der Dekompensation tritt Aszites auf, Komplikationen in Form von gastroösophagealen und häufigen Nasenbluten kommen hinzu. Bei Kindern im frühen und Vorschulalter entwickelt sich der Prozess relativ schnell, der Schweregrad der Hepatomegalie und Verschiebungen der biochemischen Parameter werden festgestellt. Bei Kindern im schulpflichtigen Alter tritt die Krankheit mit extrahepatischen Manifestationen auf - Polyarthritis, hämolytische Anämie, nephrotisches Syndrom. Im Vergleich zu Kindern der ersten Lebensjahre im schulpflichtigen Alter zeigen sich Anzeichen von Hypersplenismus. Der schwerste Krankheitsverlauf wird bei Kindern mit HLA = A9-Antigen im Phänotyp beobachtet.

Die Diagnose wird hauptsächlich nach den gleichen Methoden wie bei Erwachsenen gestellt. Von besonderer Bedeutung bei Kindern im Frühstadium der Krankheit sind die Computertomographie, die dynamische Hepatobiliszintigraphie und die Angiographie (Spleno- und Mesenterikographie) in geringerem Maße die Leberpunktionsbiopsie. Die Differentialdiagnose wird mit angeborener Fibrose und Lebersteatose, Glykogenose, Gaucher, Niemann-Pick usw. durchgeführt. Die Behandlung ist die gleiche wie bei Erwachsenen. Die Prognose ist ernst. Zum Beispiel ist C. p., Entwickelt als Folge einer Atresie der intrahepatischen Passagen, im ersten Lebensjahr tödlich..

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Zahl: 1. Palmar-Erythem: Die Haut der Handfläche ist verdünnt, glänzend, hyperämisch.

Zahl: 3. Bauch mit dekompensierter Leberzirrhose: Bauchvergrößerung durch Aszites, Hauttuberosität durch Hautödem, Ausdehnung der Vena saphena.

Zahl: 2. Teleangiektasie; × 10.

II

CirrusÜbers neCheni (Leberzirrhose Hepatis; Synonym echte Leberzirrhose - veraltet)

chronisch fortschreitende Erkrankung, gekennzeichnet durch Dystrophie und Nekrose des Leberparenchyms, begleitet von seiner knotigen Regeneration, diffusen Proliferation des Bindegewebes und tiefgreifender Umstrukturierung der Leberarchitektur.

CirrusÜbers neCheny Unterhaltundpny (C. hepatis alimentaria) - C p. entwickelt sich mit unzureichender Ernährung (hauptsächlich mit einem Mangel an Proteinen und Vitaminen) oder mit einer beeinträchtigten Aufnahme von Nährstoffen im Darm.

CirrusÜbers neCheney AlkoholÜberFlachs (S. Hepatis Alkoholica) - C S., der sich bei chronischer Alkoholvergiftung entwickelt, normalerweise in Kombination mit einem Mangel an Eiweiß und Vitaminen in der Ernährung.

CirrusÜbers necheney anÜber - siehe Gallenzirrhose.

CirrusÜbers neCheney Beatundpny (Seite hepatis biliaris; lat. bilis Galle; Synonym: Ano-Leberzirrhose, Gano-Leberzirrhose - nrk, cholangiolytische Leberzirrhose) - C. der Gegenstand, der durch den Entzündungsprozess in den Gallengängen und die Stagnation der Galle verursacht wird.

CirrusÜbers neCheney Beatundangeboren (C. hepatis biliaris congenita) - C. p. bei einem Neugeborenen, entwickelt infolge einer Entwicklungsanomalie - Atresie der extrahepatischen Gallengänge.

CirrusÜbers necheney brÜbernzovy (S. hepatis bronzea) - C. p., der sich unter Verletzung des Austauschs von Chromoproteinen unter Ablagerung großer Mengen von Hämosiderin, Lipofuscin und Melanin im Lebergewebe entwickelt.

CirrusÜbers neCheney GanÜber - siehe Gallenzirrhose.

CirrusÜbers neCheny Dekompensationundstanchiert (C. hepatis decompensata) - C. p. mit schweren klinischen Anzeichen eines Leberversagens.

CirrusÜbers neCheney Diffbeimzny (S. hepatis diffusa) - C. p., morphologisch, gekennzeichnet durch die Proliferation von Bindegewebe und diffuse Umstrukturierung der Struktur des gesamten Organs.

CirrusÜbers neChenyundpny (Seite hepatis adiposa; syn. Fettleber) - C. p., morphologisch gekennzeichnet durch diffuse Fettdegeneration von Hepatozyten in Kombination mit mäßiger Proliferation von Bindegewebe.

CirrusÜbers neCheny Idiopathundchesky (p. hepatis idiopathica) - der allgemeine Name von C. p. unbekannter Ätiologie.

CirrusÜbers neCheny Entschädigungundinszeniert (C. hepatis kompensata) - C. p., bei denen keine ausgeprägten klinischen Anzeichen eines Leberversagens vorliegen.

CirrusÜbers neCheney Laenneeka - siehe portale Leberzirrhose.

CirrusÜbers neCheny Monolobundpny (C. hepatis monolobaris; griechischer monos one + lobos-Anteil) - C. p. bei Vorhandensein morphologischer Veränderungen. nur in einem Leberlappen.

CirrusÜbers neCheny Austauschenny (Anamnese; S. hepatis metabolica) - C. p., entwickelt als Folge von Stoffwechselstörungen, beispielsweise bei Akkumulationskrankheiten.

CirrusÜbers neCheny PortundFlachs (Seite hepatis portalis: Synonym: Laenneka-Leberzirrhose, zentrale Leberzentrale) - C. p., morphologisch gekennzeichnet durch das Wachstum von Fasersträngen um die Leberläppchen.

CirrusÜbers neCheney Posthepatitisundtny (C. hepatis post hepatitidem) - C. p., entwickelt nach Hepatitis.

CirrusÜbervon der Leber nach der InfektionÜbernny (S. hepatis postinfectiosa) - C. p., entwickelt als Folge einer Infektionskrankheit.

CirrusÜbers neCheney Post-Necrotundchesky (Seite hepatis postnecrotica) - C. p., entwickelt als Folge einer massiven Nekrose des Leberparenchyms (häufiger mit viraler Hepatitis); gekennzeichnet durch die Proliferation von Bindegewebe in Form großer Flächen ("weite Felder").

CirrusÜbers neCheney SeptundFlachs (Seite hepatis septalis) - siehe portale Leberzirrhose.

CirrusÜbers neCheny tÜberXico-AllergieundChemikalie (C. hepatis toxicoallergica) - C. p. aufgrund der Exposition bestimmter Chemikalien, einschließlich Arzneimitteln (z. B. Sulfonamide, Chlorpromazin, Chloroform) in der Leber, mit individueller Überempfindlichkeit gegen diese.

CirrusÜbers neCheney Toxundchesky (S. hepatis toxica) - C. p., aufgrund einer akuten oder chronischen Vergiftung, beispielsweise durch Lebensmittel oder einer Berufsvergiftung mit hepatotropen Giften.

CirrusÜbers neCheney FetundFlachs (p. hepatis fetalis) - der allgemeine Name von C. p., der bei Neugeborenen in der pränatalen Periode entwickelt wurde.

CirrusÜbers neCheney Cholangiolitisundchesky (Seite hepatis cholangiolytica) - siehe Gallenzirrhose.

CirrusÜbers neCheney Cholestatundchesky (c. hepatis cholestatica; griechische cholē Galle + statikos bewegungslos) - C. p., entwickelt als Folge einer Stagnation der Galle in den Gallengängen und gekennzeichnet durch die Proliferation des Bindegewebes hauptsächlich um sie herum.

Leberzirrhose

Medizinische Fachartikel

  • ICD-10-Code
  • Epidemiologie
  • Ursachen
  • Pathogenese
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  • Was muss untersucht werden??
  • Wie zu untersuchen?
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  • Behandlung
  • An wen kann man sich wenden??
  • Zusätzliche Behandlung
  • Medikamente
  • Prognose

Leberzirrhose ist eine chronische polyetiologische diffuse fortschreitende Lebererkrankung, die durch eine signifikante Abnahme der Anzahl funktionierender Hepatozyten, eine zunehmende Fibrose, eine Umstrukturierung der normalen Struktur des Parenchyms und des Gefäßsystems der Leber, das Auftreten von Regenerationsknoten und die anschließende Entwicklung von Leberversagen und portaler Hypertonie gekennzeichnet ist.

ICD-10-Code

Epidemiologie

Die Mortalität durch Leberzirrhose liegt in verschiedenen Ländern zwischen 14 und 30 Fällen pro 100.000 Einwohner.

Im Zusammenhang mit der Irreversibilität der Leberzirrhose ist bei der Beurteilung ihrer Prävalenz in der Bevölkerung das Hauptkriterium weniger die Morbidität als vielmehr die Mortalität. In Westeuropa und den USA liegt die Häufigkeit von Autopsiedaten zwischen 3 und 9%.

Ursachen der Leberzirrhose

Leberzirrhose ist eine fortschreitende Fibrose, die zu einer diffusen Desorganisation der normalen Leberstruktur führt, die durch die Bildung regenerativer Knoten gekennzeichnet ist, die von dichtem fibrösem Gewebe umgeben sind. Die Symptome treten oft erst nach vielen Jahren auf und sind oft unspezifisch (verminderter Appetit, sogar Anorexie, Müdigkeit und Gewichtsverlust). Zu den Symptomen im Endstadium gehören portale Hypertonie, Aszites und Leberversagen. Die Diagnose erfordert häufig eine Leberbiopsie. Die Behandlung ist im Allgemeinen symptomatisch.

Leberzirrhose ist eine der weltweit führenden Todesursachen. Die Gründe für die Entwicklung dieser Krankheit sind die gleichen wie für Fibrose. In Industrieländern sind die meisten Fälle auf chronischen Alkoholmissbrauch oder chronische Virushepatitis zurückzuführen. In vielen Teilen Asiens und Afrikas entwickelt sich eine Leberzirrhose vor dem Hintergrund einer chronisch infektiösen Hepatitis B. Die Diagnose dieser Krankheit unbekannter Ätiologie wird immer seltener, da viele Gründe für ihre Entwicklung gefunden wurden (z. B. chronische Hepatitis C, Steatohepatitis)..

Fibrose ist nicht gleichbedeutend mit Zirrhose. Beispielsweise geht eine angeborene Leberfibrose nicht mit der Entwicklung einer Zirrhose einher; Letzteres tritt auch nicht bei Fibrose der Zone 3 mit Herzinsuffizienz, bei Fibrose der Zone 1, die für eine Obstruktion der Gallenwege charakteristisch ist, sowie bei interlobulärer Fibrose auf, die bei granulomatöser Leberschädigung beobachtet wird.

Eine Knötchenbildung ohne Fibrose, die bei einer partiellen knotigen Transformation der Leber auftritt, ist ebenfalls keine Zirrhose..

Nach pathologischen Kriterien ist die Leberzirrhose ein irreversibler diffuser Prozess, der durch eine ausgeprägte Fibrosierungsreaktion, eine Umstrukturierung der normalen Leberarchitektur, eine Knotentransformation und intrahepatische Gefäßanastomosen gekennzeichnet ist.

Virushepatitis

Virushepatitis ist in 10 bis 23,5% der Fälle die Ursache für die Entwicklung einer Viruszirrhose der Leber. In der bildlichen Expression von E. M. Tareev spielt die Virushepatitis bei der Entwicklung der Leberzirrhose dieselbe Rolle wie der Rheuma bei der Entwicklung von Herzfehlern.

Das Ergebnis bei Leberzirrhose kann chronische Hepatitis B, chronische Hepatitis C, chronische Hepatitis D und wahrscheinlich chronische Hepatitis G beenden. In 30% der Fälle (und nach einigen Berichten - in 50%) entwickelt sich chronisch aktive Virushepatitis zu Leberzirrhose. Bei chronischen HBsAg-Trägern kommt es in 10% der Fälle zu einer Leberzirrhose und in 20-60% der Fälle nach morphologischer Untersuchung von Biopsien. Chronische Hepatitis B wandelt sich in 2,3% der Fälle in Leberzirrhose um.

Leberzirrhose tritt bei 20-25% der Patienten mit chronischer Hepatitis C und bei histologischer Kontrolle von Biopsien auf - bei 50%.

Am zirrhotischsten ist der HCV-Genotyp 1b. Die HCV-Leberzirrhose bleibt über viele Jahre kompensiert und wird nicht erkannt.

Das Hauptmerkmal der chronischen Hepatitis D ist ihre hohe Zirrhose. Eine Leberzirrhose tritt bei 13 bis 14% der Patienten mit chronischer Hepatitis D auf, und zwar zu einem früheren Zeitpunkt als bei anderen Virushepatitis, manchmal nur für einige Monate.

Es gibt einen Standpunkt, dass die Leberzirrhose der viralen Ätiologie durch eine schnellere Progressionsrate und daher eine kürzere Lebensdauer gekennzeichnet ist. Bei viraler Zirrhose beträgt die Sterblichkeitsrate bereits 5 Jahre nach Diagnosestellung 70% und bei alkoholischer Zirrhose (vorbehaltlich der vollständigen Einstellung des Alkoholkonsums) 30%..

Autoimmunhepatitis

Autoimmunhepatitis ist durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet, die Häufigkeit ihres Übergangs bei Leberzirrhose ist höher und die Prognose ist viel schwerwiegender als bei Virushepatitis.

Chronischer Alkoholmissbrauch

Chronische Alkoholvergiftungen sind in 50% der Fälle die Ursache für Leberzirrhose. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise 10-15 Jahre nach dem Einsetzen des Alkoholmissbrauchs. Laut Thaler entwickelt sich bei Männern mit einer täglichen Aufnahme von 60 g Alkohol eine Leberzirrhose, bei Frauen 20 g während des angegebenen Zeitraums.

Genetisch bedingte Stoffwechselstörungen

A1-Antitrypsin-Mangel

a1-Antitrypsin ist ein in der Leber synthetisiertes Glycoprotsin. Es hemmt Trypsin, Elastase, Kollagenase, Chymotrypsin, Plasmin. Zuweisung von 24 Allelen des a1-Antitrypsin-Gens, die codominant vererbt wurden. Leberzirrhose tritt bei mehr als der Hälfte der Patienten mit einer homozygoten Form eines a1-Antitrypsin-Mangels auf. Im Blut von Patienten ist die Konzentration von a1-Antitrypsin und a2-Globulin verringert, während die Leber Ablagerungen von a1-Antitrypsin enthält und Antikörper dagegen gebildet werden. Es wird angenommen, dass die Ablagerungen von a1-Antitrypsin auf eine vorherige Nekrose von Hepatozyten zurückzuführen sind. Ein Mangel an a1-Antitrypsin im Blut und seine Ablagerung in Hepatozyten führen zu einer Überempfindlichkeit der Leber gegen die schädlichen Wirkungen von Alkohol und anderen hepatotropen Toxinen, stören die Synthese und den Transport von Proteinen. Am häufigsten entwickelt sich bei einem 1-Antitrypsin-Mangel eine primäre biliäre Zirrhose.

Galactose-1-Phosphat-Uridyltransferase-Mangel

Ein angeborener Mangel an Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase führt zur Entwicklung einer Galactosämie. In diesem Fall bildet sich eine frühkindliche Leberzirrhose. Der Mechanismus der Entwicklung dieser Zirrhose ist unbekannt..

Glykogenspeicherkrankheiten

Ein angeborener Mangel des Enzyms Amylo-1,6-Glycosidase führt zur Entwicklung von Glykogenspeicherkrankheiten und Leberzirrhose.

Hämochromatose und hepatozerebrale Dystrophie (Wilson-Konovalov-Krankheit)

Diese Krankheiten sind genetisch bedingt und führen zur Entwicklung einer Leberzirrhose..

Chemisch toxische Substanzen und Medikamente

Leberzirrhose kann sich unter dem Einfluss folgender toxischer Substanzen bilden:

  • Industriegifte (Tetrachlorkohlenstoff, Dimethylnitrosamin, Chloroform, Benzol, Nitro- und Aminoverbindungen usw.);
  • Schwermetallsalze (chronische Vergiftung mit Quecksilber usw.);
  • Pilzgifte (Phalloidin, Phalloin, Beta-Amanitin) verursachen eine massive Lebernekrose, gefolgt von der Bildung einer Zirrhose;
  • Aflatoxine (gefunden in überwinternden Körnern, Mais, Reis).

Darüber hinaus können einige Arzneimittel bei längerer Anwendung die Entwicklung einer Leberzirrhose verursachen:

  • Methyldopa;
  • Isoniazid;
  • Paraaminosalicylsäure (PASK);
  • Iprazid;
  • arsenhaltige Zubereitungen;
  • Inderal in großen Dosen;
  • Zytostatika (insbesondere Methotrexat);
  • Steroid-Anabolika und Androgene.

Androgene, anabole Steroide und große Beruhigungsmittel können eine biliäre Zirrhose verursachen. Der Rest der oben genannten Medikamente kann zur Entwicklung einer postnekrotischen Leberzirrhose infolge einer akuten Arzneimittelhepatitis mit submassiver oder kleiner fokaler Nekrose führen.

Obstruktion der extrahepatischen und intrahepatischen Gallenwege

Die intrahepatische biliäre Obstruktion der Autoimmungenese führt zur Entwicklung einer primären biliären Zirrhose. Eine sekundäre biliäre Leberzirrhose entsteht durch eine anhaltende Störung des Gallenabflusses in Höhe großer intrahepatischer und extrahepatischer Gallengänge (Cholelithiasis, entzündliche und cicatriciale Erkrankungen des Verdauungssystems, Verengung der Gallenwege, Tumoren der hepatopankreatoduodenalen Zone; Caroli-Syndrom). Der günstigste Hintergrund für die Entwicklung einer Leberzirrhose ist eine unvollständige Verstopfung des Gallengangs. Leberzirrhose entwickelt sich nach 3-18 Monaten. nach Verkehrsverletzung.

Länger andauernde venöse Stauung in der Leber

Eine anhaltende venöse Stauung in der Leber trägt zur Entwicklung einer Leberzirrhose bei. Am häufigsten wird eine venöse Stauung durch Herzinsuffizienz (insbesondere bei Trikuspidalinsuffizienz) verursacht, seltener durch konstriktive Perikarditis und Endophlebitis der Lebervenen (Budd-Chiari-Krankheit)..

Der kombinierte Einfluss ätiologischer Faktoren

Etwa 50% aller Leberzirrhosen entwickeln sich unter dem Einfluss mehrerer ätiologischer Faktoren. Die häufigste Kombination aus aktiver Virushepatitis B und Alkoholmissbrauch, Herzinsuffizienz und chronischem Alkoholismus. Andere Kombinationen von ätiologischen Faktoren sind möglich..

Randu-Osler-Krankheit

Die Randu-Osler-Krankheit (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie) ist eine seltene Ursache für Leberzirrhose, die als spezifische Manifestation dieser Krankheit angesehen wird und sich wahrscheinlich aufgrund einer angeborenen Minderwertigkeit des Gefäßsystems der Leber und aufgrund der Entwicklung arteriovenöser Aneurysmen entwickelt.

Kryptogene Leberzirrhose

In 12-40% der Fälle tritt eine Leberzirrhose unbekannter Ätiologie (kryptogen) auf. Die kryptogene Zirrhose umfasst die primäre biliäre Leberzirrhose und die Leberzirrhose bei Kindern im Alter von 6 Monaten. bis zu 5 Jahre in Indien usw..

Andere Faktoren können ebenfalls eine Leberzirrhose verursachen:

  • Unterernährung.
  • Infektionen. Plasmodium Malaria verursacht keine Zirrhose. Malariazirrhose scheint auf Unterernährung oder Virushepatitis zurückzuführen zu sein.
  • Syphilis kann nur bei Neugeborenen eine Zirrhose verursachen.
  • Bei der Bilharziose verursachen die Eier des Parasiten die Proliferation von Fasergewebe in den Portalzonen. In einigen Ländern kann die wahre Ursache für Leberzirrhose in Kombination mit Bilharziose eine andere Krankheit sein, beispielsweise das Hepatitis-C-Virus.
  • Granulomatose. Fokale Granulome wie Brucellose, Tuberkulose und Sarkoidose lösen sich mit Fibrose auf, es gibt jedoch keine regenerativen Knoten.
  • Kryptogene Zirrhose ist ein Sammelbegriff und bedeutet Zirrhose unbekannter Ätiologie. Ihre Häufigkeit ist in verschiedenen Ländern unterschiedlich. In Großbritannien macht die kryptogene Zirrhose 5-10% aller Leberzirrhosen aus - und in Ländern mit einer höheren Prävalenz von Alkoholismus, beispielsweise in Frankreich oder in den Industrieregionen der USA, ist ihre Häufigkeit sogar noch geringer. Die Diagnose einer kryptogenen Zirrhose wird mit zunehmenden spezifischen diagnostischen Tests seltener gestellt. Die Entwicklung von Methoden zum Nachweis von HBsAg und Antikörpern gegen das Hepatitis-C-Virus ermöglichte den Nachweis, dass viele Fälle von Zirrhose, die zuvor als kryptogen angesehen wurden, auf eine Virushepatitis zurückzuführen sind. Der Nachweis von Antikörpern gegen Mitochondrien und gegen glatte Muskeln sowie eine gründlichere Analyse histologischer Veränderungen in der Leber ermöglichen es, einen Teil der kryptogenen Zirrhose der chronischen Autoimmunhepatitis und PBC zuzuschreiben. Bei einigen Patienten kann eine kryptogene Leberzirrhose auf Alkoholismus zurückzuführen sein, den sie ablehnen oder den sie im Laufe der Jahre vergessen haben. Bei einigen Patienten muss die Zirrhose jedoch als kryptogen erkannt werden..

Pathogenese

Es gibt individuelle Unterschiede in der Fortschreitungsrate der Fibrose mit Umwandlung in Zirrhose, dem morphologischen Bild der Zirrhose, trotz des gleichen schädlichen Faktors. Die Gründe für diese Unterschiede sind unbekannt..

In Reaktion auf eine Verletzung induzieren Wachstumsregulatoren eine hepatozelluläre Hyperplasie (Entwicklung regenerativer Knoten) und ein arterielles Wachstum (Angiogenese). Unter den Wachstumsregulatoren werden Zytokine und Leberwachstumsfaktoren unterschieden (zum Beispiel Epithelwachstumsfaktor, Hepatozytenwachstumsfaktor, transformierender Wachstumsfaktor Alpha, Tumornekrosefaktor). Insulin, Glucagon und der intrahepatische Blutfluss sind ebenfalls entscheidend für die Knötchenbildung..

Angiogenese führt zur Bildung neuer Gefäße innerhalb des die Knoten umgebenden faserigen Gewebes; Diese intervaskulären "Brücken" verbinden die Gefäße der Leberarterie und der Pfortader mit den Lebervenen und stellen den intrahepatischen Blutfluss wieder her. Diese Gefäßverbindungen sorgen für einen venösen Rückfluss eines relativ geringen Volumens mit erhöhtem Druck, der ein so großes Blutvolumen nicht aufnehmen kann, wodurch der Druck in der Pfortader erhöht wird. Solche Veränderungen des Blutflusses in den Knoten tragen zusammen mit der Kompression von Lebervenen und regenerativen Knoten zur Entwicklung einer portalen Hypertonie bei..

Eine Leberzirrhose kann einen intrapulmonalen Shunt von rechts nach links und eine Beeinträchtigung des Beatmungs- / Perfusionsprozesses und dementsprechend eine Hypoxie verursachen. Der fortschreitende Verlust der Leberfunktion führt zu Leberversagen und Aszites. Hepatozelluläres Karzinom erschwert häufig den Verlauf der Leberzirrhose, insbesondere der Leberzirrhose infolge chronischer Virushepatitis B und C, Hämochromatose, alkoholischer Lebererkrankung, a1-Antitrypsin-Mangel und Glykogenose.

Histopathologie

Bei dieser Krankheit treten sowohl die Regeneration der Knoten als auch die Fibrose gleichzeitig auf. Vollständig unentwickelte Leberknoten, Knötchen ohne Fibrose (knotige regenerative Hyperplasie) und angeborene Fibrose (d. H. Weit verbreitete Fibrose ohne regenerative Knötchen) sind keine echte Zirrhose. Die Krankheit kann mikronodulär oder makronodulär sein. Die mikronoduläre Variante zeichnet sich durch gleichmäßig kleine Knoten aus (

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Leberzirrhose

Leberzirrhose ist eine Krankheit, die durch die Degeneration des Parenchymgewebes der Leber in fibröses Bindegewebe gekennzeichnet ist. Es geht einher mit dumpfen Schmerzen im rechten Hypochondrium, Gelbsucht, erhöhtem Druck im Pfortadersystem mit Blutungen, die für portale Hypertonie (Speiseröhre, Hämorrhoiden), Aszites usw. charakteristisch sind. Die Krankheit ist chronisch. Bei der Diagnose der Leberzirrhose spielen die Daten von Ultraschall, CT und MRT der Leber, Indikatoren für biochemische Tests und Leberbiopsie die entscheidende Rolle. Die Behandlung der Leberzirrhose sorgt für eine strikte Ablehnung von Alkohol, Ernährung und Einnahme von Hepatoprotektoren; in schweren Fällen - Spenderlebertransplantation.

ICD-10

  • Ursachen
    • Risikofaktoren
  • Pathogenese
  • Symptome einer Leberzirrhose
  • Komplikationen
  • Diagnose
  • Behandlung von Leberzirrhose
    • Nicht-medikamentöse Methoden
    • Pharmakotherapie
    • Operation
  • Prävention und Prognose
  • Behandlungspreise

Allgemeine Information

Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Bindegewebsknoten im Lebergewebe, die Proliferation von Bindegewebe und die Bildung von "falschen" Läppchen. Die Zirrhose unterscheidet sich durch die Größe der Knötchen, die sich auf kleinen Knötchen (viele Knötchen mit einem Durchmesser von bis zu 3 mm) und großen Knötchen (Knötchen mit einem Durchmesser von mehr als 3 mm) bilden. Veränderungen in der Struktur des Organs sind im Gegensatz zu Hepatitis irreversibel, daher ist eine Leberzirrhose eine unheilbare Krankheit..

Alkoholmissbrauch ist die häufigste Ursache für Leberzirrhose (von 35,5% bis 40,9% der Patienten). An zweiter Stelle steht die Virushepatitis C. Bei Männern tritt eine Zirrhose häufiger auf als bei Frauen, was mit der hohen Prävalenz von Alkoholmissbrauch in der männlichen Umgebung verbunden ist.

Ursachen

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle ist die Ursache für die Entwicklung einer Leberzirrhose Alkoholmissbrauch und Virushepatitis B und C, seltener - Fermentopathie:

  1. Alkoholabhängigkeit. Regelmäßiger Alkoholkonsum in Dosen von 80-160 ml Ethanol führt zur Entwicklung einer alkoholischen Lebererkrankung, die wiederum mit dem Einsetzen der Zirrhose fortschreitet. 35% der Menschen, die 5-10 Jahre lang Alkohol missbrauchen, leiden an Zirrhose.
  2. Erkrankungen des hepatobiliären Systems Chronische Hepatitis führt häufig auch zu einer fibrösen Degeneration des Lebergewebes. In Bezug auf die Häufigkeit der Diagnose stehen in erster Linie virale Hepatitis B und C (Hepatitis C ist anfälliger für einen destruktiveren Verlauf und entwickelt sich häufiger zu einer Zirrhose). Zirrhose kann auch durch chronische Autoimmunhepatitis, sklerosierende Cholangitis, primäre cholestatische Hepatitis, Verengung der Gallenwege und Gallenstagnation verursacht werden. Eine Zirrhose, die sich aufgrund von Störungen des Gallenkreislaufs entwickelt, wird als Galle bezeichnet. Sie werden in primäre und sekundäre unterteilt.
  3. Stoffwechselstörungen. Die Ursache für die Entwicklung einer Leberzirrhose kann eine metabolische Pathologie oder ein Enzymmangel sein: Mukoviszidose, Galaktosämie, Glykogenose, Hämochromatose.

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für eine Degeneration des Lebergewebes gehören:

  • hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson);
  • Einnahme von Hepatotoxika (Methotrexat, Isoniazid, Amiodaron, Methyl-Dopa);
  • chronische Herzinsuffizienz;
  • Bad Chiari-Syndrom;
  • chirurgische Eingriffe am Darm;
  • parasitäre Läsionen des Darms und der Leber.

In 20-30% der Fälle kann die Ursache für die Entwicklung einer Leberzirrhose nicht festgestellt werden. Eine solche Zirrhose wird als kryptogen bezeichnet.

Pathogenese

Der hauptsächliche pathogenetische Faktor bei der Entwicklung einer Leberzirrhose ist eine chronische Verletzung des Trophismus der Hepatozyten, deren Zerstörung. Das Ergebnis ist die allmähliche Bildung eines Knotens - eines Stücks Bindegewebe. Gebildete Knoten drücken die Gefäße in den Läppchen zusammen und das Kreislaufversagen schreitet voran. Gleichzeitig verlangsamt sich die Bewegung des Blutes im Pfortadersystem, die Gefäße laufen über und dehnen sich aus.

Das Blut beginnt nach Problemumgehungen zu suchen und bewegt sich vorwiegend durch die Gefäße des Kollateralkreislaufs unter Umgehung der Leber. Die Gefäße, die den Großteil des Leberblutflusses aufnehmen - die Venen der Speiseröhre und des Magens, Hämorrhoiden, die vordere Bauchdecke - sind deutlich überfüllt, ihre Krampfadernerweiterung tritt auf, die Wände werden dünner, was zu Blutungen führt.

Symptome einer Leberzirrhose

Die Schwere der klinischen Symptome hängt von den Ursachen der Zirrhose, der Progressionsaktivität und dem Grad der Leberschädigung ab. Bei 20% der Patienten wird ein asymptomatischer Verlauf beobachtet, häufig verläuft die Krankheit zunächst mit minimalen Manifestationen (Blähungen, verminderte Leistung)..

Später können periodische dumpfe Schmerzen im rechten Hypochondrium hinzugefügt werden, die durch Alkohol- oder Ernährungsstörungen hervorgerufen werden und nicht durch die Einnahme von krampflösenden Mitteln, schnellem Sättigungsgefühl (Völlegefühl im Magen) und Hautjucken gestoppt werden. Manchmal kommt es zu einem leichten Anstieg der Körpertemperatur, Nasenbluten. Mit weiterem Fortschreiten, Gelbsucht, Anzeichen von portaler Hypertonie, Krampfadern aus der Speiseröhre und den Hämorrhoidenvenen, Aszites (eine Zunahme der Flüssigkeitsmenge in der Bauchhöhle).

Typische Symptome bei Patienten mit Leberzirrhose: "Trommelstöcke" (spezifische Verdickung der Phalangen der Finger), "Uhrgläser" (eine charakteristische Veränderung der Nägel), Palmarerythem (Rötung der Handflächen), Teleangiektasie ("Besenreiser"), Vorsprung dünner subkutaner Gefäße im Gesicht und Körper). Bei Männern kann es zu einer Zunahme der Brustdrüsen (Gynäkomastie) und zu einer Abnahme der Hoden kommen. In der Regel führt eine fortschreitende Leberzirrhose zu Gewichtsverlust und Dystrophie.

Komplikationen

Eine der lebensbedrohlichen Komplikationen der Leberzirrhose ist das Leberversagen. Akutes Leberversagen ist eine unheilbare Erkrankung, die dringend behandelt werden muss. Chronisches Leberversagen führt zu schweren Störungen des Nervensystems infolge von übermäßigem Ammoniak im Blut und einer Gehirnvergiftung. Unbehandelt geht das Leberversagen in das Leberkoma über (die Mortalität bei Patienten mit Leberkoma beträgt 80 bis 100%)..

In fast der überwiegenden Mehrheit der Fälle wird die fortschreitende Zirrhose durch Aszites und portale Hypertonie kompliziert. Aszites ist eine Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle, die sich in einer Vergrößerung des Abdomens äußert, die durch körperliche Untersuchung nach der Perkussionsmethode bestimmt wird. Oft begleitet von Schwellungen der Beine. Sein Auftreten ist mit einer Verletzung der Proteinhomöostase verbunden.

Portale Hypertonie ist eine Stagnation des Blutes im Pfortadersystem, die durch einen erhöhten venösen Abfluss des Bypasses (Kollateral) gekennzeichnet ist. Infolgedessen bilden sich Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Rektums, es kommt zu Rissen ihrer Wände und Blutungen. Visuell wird die portale Hypertonie durch das Symptom "Medusakopf" definiert - erweiterte Venen um den Nabel, die in verschiedene Richtungen divergieren.

Darüber hinaus kann die Leberzirrhose durch das Hinzufügen einer Infektion, das Auftreten eines malignen Neoplasmas (hepatozelluläres Karzinom) in der Leber und die Möglichkeit der Entwicklung eines Nierenversagens kompliziert werden.

Diagnose

Die Diagnose wird von einem Gastroenterologen oder Hepatologen auf der Grundlage einer Kombination von Daten aus Anamnese und körperlicher Untersuchung, Labortests, Funktionstests und instrumentellen Diagnosemethoden gestellt.

  1. UAC. Bei einem allgemeinen Bluttest auf Leberzirrhose kann es zu Anämie, Leukozytopenie, Thrombozytopenie kommen (dies deutet normalerweise auf die Entwicklung eines Hypersplenismus hin). Koagulogrammdaten zeigen eine Abnahme des Prothrombinindex.
  2. Blutchemie. Zeigt eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen (Alt, AST, alkalische Phosphatase), eine Zunahme der Blutspiegel von Bilirubin (beide Fraktionen), Kalium und Natrium, eine Abnahme von Harnstoff und Kreatinin sowie den Albuminspiegel. Sie führen auch Tests durch, um Antikörper gegen Hepatitis-Viren nachzuweisen und den Gehalt an Alpha-Fetoprotein zu bestimmen.
  3. Ultraschall der Bauchorgane. Laut Sonographie werden Veränderungen der Größe und Form der Leber, ihrer Schalldurchlässigkeit, Anzeichen einer portalen Hypertonie und Veränderungen der Milz festgestellt.
  4. Die Tomographie-CT der Bauchhöhle ermöglicht eine noch detailliertere Darstellung von Leber, Blutgefäßen und Gallenwegen. Bei Bedarf werden eine MRT der Leber und eine Dopplerometrie der Lebergefäße durchgeführt.
  5. Leber Biopsie. Ermöglicht es Ihnen, die Art der morphologischen Veränderungen zu beurteilen und eine Annahme über die Gründe für die Entwicklung einer Zirrhose zu treffen..

Als Hilfsmethoden zur Identifizierung der Ursache dieser Krankheit werden Methoden verwendet, um Enzymmängel zu identifizieren, Indikatoren des Eisenstoffwechsels und die Aktivität von Proteinen zu untersuchen - Marker für Stoffwechselstörungen.

Behandlung von Leberzirrhose

Die Therapie von Patienten mit Leberzirrhose sollte die folgenden Aufgaben lösen: die fortschreitende Degeneration des Lebergewebes stoppen, bestehende Funktionsstörungen ausgleichen, die Belastung der Venen des kollateralen Blutflusses verringern, die Entwicklung von Komplikationen verhindern.

Nicht-medikamentöse Methoden

Allen Patienten wird eine spezielle Diät zugewiesen, und es wird eine Diät empfohlen. Bei Zirrhose in der Kompensationsphase ist es notwendig, sich gut zu ernähren, ein Gleichgewicht zwischen Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten aufrechtzuerhalten und die notwendigen Vitamine und Mineralien aufzunehmen. Patienten mit Leberzirrhose sollten sich kategorisch weigern, Alkohol zu trinken.

Wenn ein hohes Risiko für die Entwicklung einer Enzephalopathie oder eines Leberversagens besteht, werden die Patienten auf eine Diät mit niedrigem Proteingehalt umgestellt. Bei Aszites und Ödemen wird den Patienten empfohlen, Salz abzulehnen. Empfehlungen für das Regime: regelmäßige Ernährung, 3-5 mal täglich, Bewegung, Vermeidung von Hypodynamik (Gehen, Schwimmen, Bewegungstherapie).

Pharmakotherapie

Viele Medikamente sind bei Patienten mit Leberzirrhose kontraindiziert. Es ist auch wünschenswert, die Verwendung von Heilkräutern und Nahrungsergänzungsmitteln zu beschränken..

Die medikamentöse Therapie der Leberzirrhose besteht in der Korrektur von Symptomen im Zusammenhang mit Stoffwechselstörungen unter Verwendung von Hepatoprotektoren (Ademetionin, Ornithin, Ursodesoxycholsäure). Ebenfalls verwendet werden Medikamente, die die Beseitigung von Ammoniak und die Normalisierung der Darmflora (Lactulose) fördern, Enteroseptika.

Zusätzlich zur direkten Behandlung der Zirrhose wird eine medikamentöse Therapie verschrieben, um die Pathologie zu bekämpfen, die die Degeneration des Lebergewebes verursacht hat: antivirale Interferontherapie, Hormontherapie bei Autoimmunerkrankungen usw..

Operation

Bei schwerem Aszites wird eine Laparozentese durchgeführt und überschüssige Flüssigkeit aus der Bauchhöhle entfernt. Um einen alternativen Blutfluss zu bilden, wird ein Kollateralgefäßbypass durchgeführt. Die kardinalchirurgische Technik zur Behandlung von Zirrhose ist jedoch die Spenderlebertransplantation. Eine Transplantation ist angezeigt bei Patienten mit schwerem Verlauf, schnellem Fortschreiten, hohem Degenerationsgrad des Lebergewebes und Leberversagen.

Prävention und Prognose

Zirrhose ist eine unheilbare Krankheit, aber mit der Früherkennung, der erfolgreichen Beseitigung des ätiologischen Faktors und der Einhaltung der Empfehlungen für Ernährung und Lebensstil ist die Überlebensprognose relativ günstig. Alkoholische Zirrhose mit anhaltendem Alkoholmissbrauch ist anfällig für eine rasche Dekompensation und die Entwicklung gefährlicher Komplikationen.

Patienten mit entwickeltem Aszites haben eine Überlebensprognose von etwa 3-5 Jahren. Wenn Blutungen aus Krampfadern des kollateralen Blutflusses auftreten, beträgt die Sterblichkeitsrate in der ersten Episode etwa 30-50%. Die Entwicklung eines Leberkoms ist in den allermeisten Fällen tödlich (80-100%).

Die Prävention von Leberzirrhose besteht in der Begrenzung des Alkoholkonsums, der rechtzeitigen und angemessenen Behandlung von Virushepatitis und anderen Krankheiten, die zur Entwicklung einer Leberzirrhose beitragen. Eine gesunde, ausgewogene Ernährung und ein aktiver Lebensstil werden ebenfalls empfohlen..